Diabète insipide

La vasopressine ou hormone antidiurétique est en cause dans le diabète insipide.

Données clés

Traitement

Médicament	Desmopressine et vasopressine (en)
Spécialité	Endocrinologie

Classification et ressources externes

CISP-2	T99
CIM-10	E23.2 N25.1
CIM-9	253.5 588.1
OMIM	304800 125800
DiseasesDB	3639
MedlinePlus	000377
eMedicine	117648
MeSH	D003919

Mise en garde médicale

Le diabète insipide est une maladie caractérisée par une soif excessive et l'excrétion de grandes quantités d'urine très diluée, qui ne peuvent être réduites par une réduction de l'apport de liquides. La réduction d'apport hydriques n'augmente pas la concentration des urines. Le diabète insipide est dû à une déficience en hormone antidiurétique ou à une insensibilité des reins à cette hormone. Il peut être d'origine iatrogénique. Il est nommé insipide car il n'y a pas de sucre dans les urines (les médecins goûtaient les urines avant le développement des techniques de biologie médicale). L'incidence du diabète insipide dans la population générale est de 3 sur 100 000^[1].

Signes et symptômes

Le patient présente des signes d'un diabète. Il boit sans cesse (polydipsie) (surtout de l'eau fraîche ou glacée)^[2], parfois même la nuit et n'arrive jamais à étancher sa soif. Cliniquement, la maladie se manifeste de manière brutale ou rapidement progressive, par une polyurie qui peut atteindre 8 à 10 litres par jour. Ces urines, peu concentrées, ne contiennent ni sucre, ni albumine.

Le diabète insipide peut aboutir à une hypernatrémie par pertes d'eau pure excessive, entraînant une déshydratation extracellulaire.

Démarche diagnostique

On doit rechercher des symptômes associés orientant vers une pathologie neurologique (céphalées, troubles de la vision) ou psychiatrique (retard mental, troubles cognitifs, délires) ou une histoire de traumatisme crânien ou d'insuffisance rénale. À l'examen clinique, on recherche une hémianopsie bitemporale, des signes de localisation neurologique, des signes de déshydratation ou d'hyperhydratation (œdèmes, prise de poids).

Le diagnostic est confirmé par des épreuves dynamiques.

Le test de restriction hydrique, ou test de soif nocturne^[3], permet de déterminer si le diabète insipide est causé par

1. une potomanie, prise de liquide excessive
2. un défaut cérébral de production de vasopressine (ADH) par l'hypothalamus, ou de sécrétion par l'hypophyse postérieure
3. un défaut de réponse rénale à la sécrétion de l'ADH

L'épreuve est pratiquée en milieu hospitalier, pour compenser rapidement une éventuelle déshydratation. Le poids, la pression artérielle et la diurèse sont surveillés. La réponse normale du corps à la déshydratation est la concentration des urines et la diminution du volume des urines (signe de l'action de l'ADH). En cas de potomanie, l'osmolalité urinaire doit augmenter et se stabiliser autour de 280 Osm·kg^-1 pendant la restriction hydrique. Une stabilisation à un taux plus bas signe un diabète insipide^[4]. Parfois, la mesure de l'ADH pendant le test est nécessaire mais le dosage est complexe, long et coûteux. En l'absence de réponse au test, et de concentration des urines pour distinguer les formes 2 et 3, de l'ADH est donné au patient et les effets sont observés. Le patient doit ensuite boire s'il a soif uniquement. Si le patient répond et concentre ses urines, on a compensé un défaut de sécrétion d'ADH. Il faudra faire une imagerie cérébrale. Si le patient ne répond pas et ses urines continuent à être diluées, il s'agit d'une insensibilité rénale à l'ADH. L'épreuve cesse quand le malade présente des signes de désagrément : angoisse, sécheresse des muqueuses, accélération du pouls, baisse de la pression artérielle et du poids. L'association de la déshydratation et de l'impossibilité par le rein de concentrer les urines malgré la suppression de boissons, permet le diagnostic. Dans un vrai diabète insipide, on ne peut pas mener cette épreuve jusqu'à son terme.

Le test à la vasopressine permet de reconnaître la carence en ADH.

D'autres tests peuvent être pratiqués, les plus utilisés sont les épreuves thérapeutiques qui utilisent la propriété antidiurétique de certains médicaments.

Causes

Il y a diverses formes de diabète insipide^[3] :

• central : un défaut de la production d'ADH au niveau de l'hypothalamus.
• néphrogénique : diminution ou abolition de la réponse rénale à l'ADH par mutation du récepteur à l’arginine vasopressine par exemple ;
• dipsogénique : dû à défaut ou des dommages de mécanisme de la soif qui est localisé dans l'hypothalamus^[5] ;
• gestationnel : lié à l'augmentation de vasopressinase produite par le placenta. Cette protéine dégrade l'ADH^[6]. Le diabète insipide est aussi associé à des pathologies sévères qui ont lieu pendant la grossesse (pré-éclampsie, HELLP syndrome) ;
• iatrogène : lithium, cisplatine, amphotéricine B.
• Syndrome DIDMOAD appelé également syndrome de Wolfram^[7]

Traitement

Notes et références