Aspects cliniques

Il s'agit d'une somnolence diurne excessive quasi permanente, peu fluctuante au cours de la journée. Cette somnolence oblige le sujet à faire une ou plusieurs siestes dans la journée, qui peuvent alors durer plusieurs heures. Un des éléments clefs du diagnostic clinique est que ces siestes n'ont pas le caractère rafraîchissant qu'elles ont normalement, ou dans l'autre maladie proche qu'est la narcolepsie (le sujet est toujours aussi fatigué au sortir de cette sieste)^[5].

Leur sommeil de nuit est le plus souvent de très bonne qualité, avec très peu d'éveils. Par contre, le réveil est particulièrement difficile (ivresse de sommeil) avec une inertie au réveil : c’est-à-dire que le sujet est très ralenti sur le plan psychomoteur, pouvant aller jusqu'à un état de confusion.

Les sujets souffrent d'une fatigue permanente, d'une diminution des performances mentales, de troubles de la mémoire et de difficultés de concentration.

On distingue deux formes cliniques d'hypersomnie idiopathique :

• avec augmentation du temps total de sommeil, les nuits sont anormalement longues et la journée marquée par des siestes de plusieurs heures ;
• sans augmentation du temps total de sommeil, avec des nuits de durée normale ou subnormales (6–10 heures), mais des accès de sommeil plus ou moins irrépressibles la journée.

Ce qui fait la différence avec la narcolepsie^[5], c'est qu'on ne retrouve pas de cataplexies, et rarement des paralysies du sommeil ou des hallucinations hypnagogiques. Officiellement la différence de diagnostic entre hypersomnie et narcolepsie repose sur la présence de cataplexie ou de plusieurs endormissements en sommeil paradoxal lors du test itératif de latence à l'endormissement (TILE). Par ailleurs il est possible de voir chez certains patients la présence conjointe d'hypersomnie idiopathique et de parasomnies, cela a pour conséquence une mauvaise qualité de sommeil^[6].

Examens complémentaires

Les examens complémentaires visant à rechercher une cause particulière (imagerie par tomodensitométrie (scanner), IRM, examens biologiques, etc.) ne relèvent aucune anomalie.

Une polysomnographie (enregistrement du sommeil) est nécessaire. Il permet surtout d'éliminer les causes de somnolence principales (trouble ventilatoire, apnées du sommeil, mouvements périodiques des jambes…) et d'éliminer une narcolepsie (sommeil de mauvaise qualité et « SOREM » (sigle anglais : Sleep Onset Rapid Eyes Movement).

Les TILE montrent un endormissement pendant la journée, celui-ci n'est pas toujours anormalement rapide, mais il se fait toujours en l'absence de sommeil paradoxal (« SOREMP » pour l'anglais : Sleep Onset Rapid Eye Movement Period).

L'enregistrement polysomnographique de longue durée (24 ou 48 h en continu) permet de montrer la durée totale de sommeil dans des conditions mimant une journée de repos d'un patient.

Un dernier type d'examen du sommeil est parfois utile pour mettre en évidence la capacité à dormir de très nombreuses heures, le Bed Rest. Il s'agit d'un enregistrement EEG pendant 48 h, à l'hôpital, dans une chambre isolée, en l'absence de montre et d'indice de lumière du jour. Le patient est en roue libre, il demande ses repas lorsqu'il en ressent le besoin.On met en évidence pendant ces bed rest une durée de sommeil sur 48 h très souvent supérieure à 24 h, voire bien plus.

Traitements médicamenteux

Le traitement médicamenteux permet en général aux patients de conduire une activité professionnelle normale en diminuant les gênes liées aux accès de sommeil diurnes. Il repose comme pour la narcolepsie sur le modafinil^[10], ou les dérivés amphétaminiques comme le méthylphénidate mais en cas d'échec on peut essayer d'autres traitements comme le Xyrem^[11], le Wakix^[12], le Teronac (ou Mazindol^[13]) ou la Dexamine (ou Dexedrine^[14]) ^[15].

Des antidépresseurs stimulants peuvent être utiles (Prozac, Effexor).

Les traitements actuellement proposés n'ont d'effet que sur la somnolence. Mais aucun des traitements ne permet d'améliorer l'état d'inertie au réveil, les oublis, les problèmes de mémorisation, les troubles de la concentration ou les comportements automatiques. En effet le modafinil ou le méthylphénidate "ont peu d'effet sur l’inertie du réveil constaté dans l’hypersomnie idiopathique avec augmentation de la durée du sommeil de nuit"^[16]. La mélatonine en préparation pharmaceutique est l'un des seuls traitements grâce auquel on voit, chez quelques patients, une amélioration de l'état au réveil avec une diminution de l'ivresse de sommeil^[17].

Plusieurs nouveaux traitements commencent à être utilisés, dans certains pays, comme le Flumazénil^[18] et Sunosi^[19].

Traitements comportementaux

Les conseils d'hygiène de sommeil, notamment la restriction des siestes, lorsque celles-ci ne sont pas rafraîchissantes, font également partie des outils pouvant parfois soulager le handicap créé par cette maladie. De manière générale, une organisation de la vie quotidienne autour de la gestion du nombre d’heures de sommeil et de la régularité des horaires de coucher et lever est conseillée^[6].