التشوه الشرياني الوريدي (Arteriovenous malformation) هي وجود اتصال غير طبيعي بين الشرايين والأوردة متجاوزًا بذلك نظام الشعريات الدموية. هذا الشذوذ الوعائي معروف على نطاق واسع بسبب حدوثه في الجهاز العصبي المركزي (تشوهات وريدية شريانية دماغية عادةً) ولكنه من شأنه أن يظهر في أي مكان. بالرغم من أن العديد من التشوهات الشريانية الوريدية تكون غير عرضية؛ يمكن أن تؤدي إلى ألم حاد أو نزف أو مشاكل طبية خطيرة أخرى.
تشوه شرياني وريدي | |
---|---|
صورة مجهرية of an arteriovenous malformation in the brain. HPS stain.
| |
معلومات عامة | |
الاختصاص | علم الوراثة الطبية، وجراحة الأعصاب |
من أنواع | ورم وعائي دموي، وتشوه عائلي |
عادةً ما تكون التشوهات الشريانية الوريدية خلقية وأنماط انتقالها جينيًا غير مكتملة، إلا أنه هناك طفرات جينية معروفة (في الخط الظهاري على سبيل المثال أو الجين بّي تي إي إن الكابح للورم)، فتؤدي إلى زيادة في حصولها في أي منطقة من الجسم.
الأعراض والعلامات
تختلف أعراض المرض وفقًا لموقع التشوه. لا يظهر 88% من الأشخاص المصابين أي أعراض[1] وغالبًا ما يُكتشف التشوه لديهم في سياق تشريح الجثة أو أثناء علاج اضطراب غير متعلق بالتشوه (يُسمى طبيًّا الاكتشاف العرضي)، يمكن في حالات نادرة أن يسبب توسع التشوه أو النزف الدقيق منه ضمن المركبات الدماغية حدوث نوبة صرع أو عجز عصبي أو ألم.
تشمل الأعراض الأشيع للتشوهات الشريانية الوريدية الدماغية الصداعَ ونوبات الاختلاج مع ظهور أعراض أكثر نوعية تعتمد على موقع التشوه والفرد المصاب. تشمل الأعراض المحتملة ما يلي:[2]
- صعوبات حركية تنسيقية بما في ذلك الضعف العضلي وحتى الشلل.
- الدوار (الدوخة).
- الصعوبات الكلامية (الرتة) وصعوبات التواصل مثل الحبسة.
- صعوبات في أنشطة الحياة اليومية مثل اللّاأدائية.
- أحاسيس غير اعتيادية (الخدر أو التنميل أو الألم العفوي).
- مشاكل متعلقة بالتفكير والذاكرة كالتخليط والخرف والهلوسة.
قد تتظاهر التشوهات الشريانية الوريدية الدماغية بعدة أشكال من ضمنها:
- النزف (في 45% من الحالات).
- صداع شديد ذو بدء حاد، يصفه المريض بأنه أسوأ صداع حصل له خلال حياته. اعتماداً على موقع النزف، قد تترافق مع عجز عصبي جديد ثابت. تكون نسبة حدوث نزف تلقائي في التشوهات الشريانية الوريدية غير المتمزقة في الدماغ منخفضة جدًا ونحو 1% سنويًا. بعد أول نزف ترتفع النسبة إلى 5% سنويًا.[3]
- الاختلاج أو الاختلاجات الدماغية (46%) اعتمادًا على موقع التشوه وقد يسبب فقدان رؤية في عين واحدة.
- صداع (34%).
- عجز عصبي تدريجي (21%)، قد يكون ناتجًا عن توسع وعائي أو تأثير جماعي. يعتمد وجود العجز وطبيعته على موقع الآفة والوعاء النازف.[4]
تكون الأعراض لدى المرضى الأطفال:
- ضخامة الرأس.
- قصور القلب.
- بروز أوردة فروة الرأس.
التشوهات الشريانية الوريدية في الرئة
التشوهات الشريانية الوريدية الرئوية: هي اتصالات غير طبيعية بين الأوردة والشرايين في الدوران الرئوي، ما يؤدي إلى شنط أيمن أيسر. في 29% من الإصابات لا يوجد أعراض، مع ذلك فإنها يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات خطيرة بما في ذلك النزف والخمج. ترتبط بشكل شائع بالإصابة بتوسع الشعيرات النزفي الوراثي.[5][6][7]
التشخيص
تُشخص التشوهات الشريانية الوريدية عبر الاستقصاءات الشعاعية التالية:
- التصوير المقطعي المحوسب، وهو إجراء شعاعي غير غازٍ يعتمد على الأشعة السينية لاستعراض البنى التشريحية الدماغية لتحري النزف داخل الدماغ أو حوله. هناك تقنية أحدث تسمى تصوير الأوعية الطبقي المبرمج، تتضمن هذه الطريقة حقنَ مواد ظليلة في الجريان الدموي لمشاهدة شرايين الدماغ. يوفر هذا الاستقصاء أفضل صورة للأوعية الدموية عبر تصوير الأوعية والأنسجة الرخوة بالتصوير المقطعي.
- التصوير بالرنين المغناطيسي وهو إجراء غير غازٍ يعتمد على الحقل المغناطيسي وموجات التردد الراديوية لتقديم رؤية موسعة عن الأنسجة الرخوة في الدماغ
- تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي وهو إجراء يعتمد على تصوير الأوعية الدموية وبنى الدماغ باستخدام الرنين المغناطيسي، ولكن هذا الإجراء يمكن أن يكون غازيًا؛ لأنه يتضمن حقن مواد ظليلة (مثل الغادولينيوم) في الأوعية لدى المريض باستخدام قثطار يُدخل في شريان ويمر عبر الأوعية الدموية إلى الدماغ. بمجرد وضع القثطار في مكانه، تُحقن المادة الظليلة في مجرى الدم وتؤخذ الصور باستخدام الرنين المغناطيسي. إضافة إلى ذلك أو بدلًا من ذلك، يمكن استخدام تقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي الخالي من المواد الظليلة أو المعتمد على التدفق في تحديد موقع وخصائص الأوعية الدموية الأخرى.
يمكن أن تظهر التشوهات الشريانية الوريدية في أماكن أخرى من الجسم.
- الدماغ (التشوهات الشريانية الوريدية الدماغية).
- الطحال.[8]
- الرئة.[9][10]
- الكلية[11]
- النخاع الشوكي.[12]
- الكبد.[13]
- الأحياز الوربية.[14]
- القزحية.[15]
- الحبل المنوي.[16]
- الأطراف كالذراع والكتف.
قد تحصل التشوهات الشريانية الوريدية بانعزال أو ضمن تشوه آخر (على سبيل المثال داء فون هيبل لينداو وتوسع الشعيرات النزفي الوراثي)، وقد وُجد أن التشوهات الشريانية الوريدية مرتبطة بتضيق الصمام الأبهري.[17]
يمكن أن يكون النزف الناتج عن التشوهات الشريانية الوريدية خفيفًا أو صارخًا نسبيًا، ويمكن وبنسبة أقل أن يسبب السكتات القاتلة. في حال اكتشاف وجود تشوه شرياني وريدي دماغي قبل حصول السكتة، فعادةً ما تُغلق الشرايين التي تغذي البؤرة لتجنب الخطر. مع ذلك قد يكون العلاج التدخلي خطرًا نسبيًا.
العلاج
يمكن أن يكون علاج التشوهات الشريانية الوريدية عرضيًا، ويجب أن يتابع المرضى اختصاصيًا في الأمراض العصبية من أجل النوبات الاختلاجية أو الصداع أو الأعراض العصبية البؤرية. قد يتضمن العلاج النوعي للتشوهات الشريانية الوريدية أيضًا التصميم داخل الأوعية أو الجراحة العصبية أو الجراحة الإشعاعية. التصميم هو قطع التروية الدموية عن مكان التشوه باستخدام لفائف أو جزيئات أو أكريليت أو بوليمرات تُدخل بواسطة قثطرة موجهة شعاعيًا، إضافة إلى جراحة الأعصاب أو الجراحة الإشعاعية، ولكن نادرًا ما ينجح في العزل ما عدا التشوهات الشريانية الوريدية الأصغر[18]. يمكن استخدام سكين غاما أيضًا.[19]
تُعالَج التشوهات الشريانية الوريدية الرئوية باستخدام التصميم داخل الأوعية وحده، الذي يُعتبر علاجًا نوعيًا.[10]
مراجع
- "National Institute of Neurological Disorders and Stroke". nih.gov. مؤرشف من الأصل في 05 ديسمبر 201617 مارس 2018.
- Arteriovenous Malformation Information Page على موقع المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS)
- Stapf, C.; Mast, H.; Sciacca, R. R.; Choi, J. H.; Khaw, A. V.; Connolly, E. S.; Pile-Spellman, J.; Mohr, J. P. (2006). "Predictors of hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation". Neurology. 66 (9): 1350–5. doi:10.1212/01.wnl.0000210524.68507.87. PMID 16682666.
- Choi, J.H.; Mast, H.; Hartmann, A.; Marshall, R.S.; Pile-Spellman, J.; Mohr, J.P.; Stapf, C. (2009). "Clinical and morphological determinants of focal neurological deficits in patients with unruptured brain arteriovenous malformation". Journal of the Neurological Sciences. 287 (1–2): 126–30. doi:10.1016/j.jns.2009.08.011. PMC . PMID 19729171.
- Reichert, M; Kerber, S; Alkoudmani, I; Bodner, J (April 2016). "Management of a solitary pulmonary arteriovenous malformation by video-assisted thoracoscopic surgery and anatomic lingula resection: video and review". Surgical Endoscopy. 30 (4): 1667–9. doi:10.1007/s00464-015-4337-0. PMID 26156615.
- Tellapuri, S; Park, HS; Kalva, SP (August 2019). "Pulmonary arteriovenous malformations". The international journal of cardiovascular imaging. 35 (8): 1421–1428. doi:10.1007/s10554-018-1479-x. PMID 30386957.
- Goodenberger DM (2008). "Chapter 84 Pulmonary arteriovenous malformations". Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders (الطبعة 4th). McGraw-Hill. صفحة 1470. .
- Agrawal, Aditya; Whitehouse, Richard; Johnson, Robert W.; Augustine, Titus (2006). "Giant splenic artery aneurysm associated with arteriovenous malformation". Journal of Vascular Surgery. 44 (6): 1345–9. doi:10.1016/j.jvs.2006.06.049. PMID 17145440.
- Chowdhury, Ujjwal K.; Kothari, Shyam S.; Bishnoi, Arvind K.; Gupta, Ruchika; Mittal, Chander M.; Reddy, Srikrishna (2009). "Successful Lobectomy for Pulmonary Arteriovenous Malformation Causing Recurrent Massive Haemoptysis". Heart, Lung and Circulation. 18 (2): 135–9. doi:10.1016/j.hlc.2007.11.142. PMID 18294908.
- Cusumano, Lucas R.; Duckwiler, Gary R.; Roberts, Dustin G.; McWilliams, Justin P. (2019-08-30). "Treatment of Recurrent Pulmonary Arteriovenous Malformations: Comparison of Proximal Versus Distal Embolization Technique". Cardiovascular and Interventional Radiology. doi:10.1007/s00270-019-02328-0. ISSN 1432-086X. PMID 31471718.
- Barley, Fay L.; Kessel, David; Nicholson, Tony; Robertson, Iain (2006). "Selective Embolization of Large Symptomatic Iatrogenic Renal Transplant Arteriovenous Fistula". CardioVascular and Interventional Radiology. 29 (6): 1084–7. doi:10.1007/s00270-005-0265-z. PMID 16794894.
- Kishi, K; Shirai, S; Sonomura, T; Sato, M (2005). "Selective conformal radiotherapy for arteriovenous malformation involving the spinal cord". The British Journal of Radiology. 78 (927): 252–4. doi:10.1259/bjr/50653404. PMID 15730991.
- Bauer, Tilman; Britton, Peter; Lomas, David; Wight, Derek G.D.; Friend, Peter J.; Alexander, Graeme J.M. (1995). "Liver transplantation for hepatic arteriovenous malformation in hereditary haemorrhagic telangiectasia". Journal of Hepatology. 22 (5): 586–90. doi:10.1016/0168-8278(95)80455-2. PMID 7650340.
- Rivera, Peter P.; Kole, Max K.; Pelz, David M.; Gulka, Irene B.; McKenzie, F. Neil; Lownie, Stephen P. (2006). "Congenital Intercostal Arteriovenous Malformation". American Journal of Roentgenology. 187 (5): W503–6. doi:10.2214/AJR.05.0367. PMID 17056881.
- Shields, Jerry A.; Streicher, Theodor F. E.; Spirkova, Jane H. J.; Stubna, Michal; Shields, Carol L. (2006). "Arteriovenous Malformation of the Iris in 14 Cases". Archives of Ophthalmology. 124 (3): 370–5. doi:10.1001/archopht.124.3.370. PMID 16534057.
- Sountoulides, Petros; Bantis, Athanasios; Asouhidou, Irene; Aggelonidou, Hellen (2007). "Arteriovenous malformation of the spermatic cord as the cause of acute scrotal pain: a case report". Journal of Medical Case Reports. 1: 110. doi:10.1186/1752-1947-1-110. PMC . PMID 17939869.
- Batur, Pelin; Stewart, William J.; Isaacson, J. Harry (2003). "Increased Prevalence of Aortic Stenosis in Patients With Arteriovenous Malformations of the Gastrointestinal Tract in Heyde Syndrome". Archives of Internal Medicine. 163 (15): 1821–4. doi:10.1001/archinte.163.15.1821. PMID 12912718.
- Jafar, Jafar J.; Davis, Adam J.; Berenstein, Alejandro; Choi, In Sup; Kupersmith, Mark J. (1993-01-01). "The effect of embolization with N-butyl cyanoacrylate prior to surgical resection of cerebral arteriovenous malformations". Journal of Neurosurgery. 78 (1): 60–69. doi:10.3171/jns.1993.78.1.0060. ISSN 0022-3085. PMID 8416244.
- "Conditions We Treat". Macquarie University Hospital. مؤرشف من الأصل في 13 يونيو 2013.