"تضخم الرغامى والقصبات" (Tracheobronchomegaly) أو "متلازمة منير-كوهن" (Mounier-Kuhn syndrome)، هو اضطراب خلقي نادر جدا يحدث في الرئة في المقام الأول ويتسم بتوسع غير طبيعي للشعب الهوائية العليا.[1] القصبة الهوائية والجذع الرئيسي للشعب الهوائية المتوسعان بشكل غير طبيعي يقترنان بالتهاب متكرر في الجهاز التنفسي السفلي وإفراز بلغم صديدي غزير، مما يؤدي في النهاية إلى توسع القصبات وغيرها من مضاعفات أخرى في الجهاز التنفسي.[2]
| تضخم الرغامى والقصبات | |
|---|---|
هذه الحالة تُتوارث بطريقة "صبغية جسدية متنحية" (autosomal recessive).
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الرئة |
| من أنواع | عيب خلقي |
مسببات المرض
التشخيص
اقترح "وودرينغ وآخرون" (Woodring et al) (1991) المعايير التشخيصية التالية لتشخيص "تضخم الرغامى والقصبات" في البالغين على أساس التصوير الشعاعي للصدر:[3]
- الذكور البالغين: القطر المستعرض للقصبة الهوائية > 25 ملم، والقطر السهمي > 27 ملم.
- الإناث البالغات: القطر المستعرض للقصبة الهوائية > 21 ملم، والقطر السهمي > 23 ملم.
العلاج
تاريخ اسم المرض
مصطلح "متلازمة منير-كوهن" مُستمد من توصيف تلك الحالة المرضية بواسطة البروفسير "بيار-لويس منير-كوهن" (Prof. Pierre-Louis Mounier-Kuhn) في عام 1932م، بينما الاسم العلمي "tracheobronchomegaly" تم تقديمه بواسطة "كاتز وآخرون" (Katz et al) في عام 1962م.[4][5][6]
المراجع
- Schwartz, W; Rossoff L (Nov 1994). "Tracheobronchomegaly". American College of Chest Physicians. 106 (5): 1589–1590. doi:10.1378/chest.106.5.1589. PMID 7956426. مؤرشف من الأصل ( كتاب إلكتروني PDF ) في 9 يناير 202027 فبراير 2008.
- "Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications". South Med J. 101 (1): 83–87. 2008. doi:10.1097/SMJ.0b013e31815d4259. PMID 18176298.
- "Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome)". J Thorac Imaging. 6 (1). 1999.
- "Tracheobronchomegaly: an unusual presentation of a rare condition". Thorax. 49 (8): 840–1. August 1994. doi:10.1136/thx.49.8.840. PMID 8091335.
- "Tracheobronchiomegaly. The Mounier-Kuhn syndrome". Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 88: 1084–94. December 1962. PMID 13958486.
- Mounier-كوهن P. توسع de la trachée: constatations radiographiques etbronchoscopiques. ليون Med. 1932;150:106-9.