الحبسة المترقية الأولية (PPA) هي اضطرابات مترقية في النطق والكلام.[1] وأول من وصفها بأنها متلازمة مستقلة هو مسولام (Mesulam) عام 1982م.[2]
| حبسة مترقية أولية | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الجهاز العصبي |
| من أنواع | حبسة، وcorticobasal degeneration |
التصنيف
يتميز تصنيف الحبسة المترقية الأولية بتراكب سريري ومرضي مع مجموعة من اضطرابات التنكس الفصي الجبهي الصدغي وأمراض الزهايمر. بحسب معايير مسولام التقليدية للحبسة المترقية الأولية فإنها تأتي في صورتين: إحداهما مصحوبة بعدم الطلاقة وهي الحبسة المترقية لفقد الطلاقة (PNFA) والأخرى مصحوبة بالطلاقة وهي خرف دلالة الرموز (SD).[1][3] أما الصورة الثالثة للحبسة المترقية الأولية وهو الحبسة المترقية لعسر الكلام (LPA)[4] فإنها صورة مختلفة تمامًا عن الزهايمر. وعلى هذا يتجمع لدينا ثلاثة تصنيفات للحبسة المترقية الأولية.[5][6][7]
معايير التشخيص
معايير التشخيص التالية هي تلك التي وضعها مسولام[8]
- اختلال متدرّج في معالجة النصوص وتسمية الأشياء وفهم واستخدام الجمل والكلمات.
- عادة ما تكون الوظائف اللغوية السابقة للمرض بحالة جيدة.
- تعذر الحساب - عدم القدرة على إجراء العمليات الحسابية البسيطة.
- تعذر الأداء الافتكاري الحركي - فقد القدرة على تطبيق أو تنفيذ الحركات المعرفية الهادفة.
المخاطر
ليس ثمة عوامل خطورة معروفة ناتجة من البيئة تهدد بالإصابة بالحبسة المترقية. ومع ذلك، فقد أشارت إحدى دراسات المراقبة الحديثة إلى أن قطع الحبل المنوي قد يُشكل خطورة على الحبسة المترقية الأولية لدى الرجال.[9] وهذه النتائج لم تثبت بعد في أي دراسة أخرى.
لا توضع الحبسة المترقية الأولية ضمن قائمة الأمراض الوراثية. إلا أن أقرباء الشخص المصاب بأي صورة من صور التنكس الفصي الجبهي الصدغي، هم أكثر عرضة نوعًا ما للإصابة بالحبسة المترقية الأولية أو أي نوع من أنواعها.[10]
العلاج
لم يتفق الأطباء على علاج بعينه. وأفادت التقارير مؤخرًا بتحسن سريع ومستمر في الكلام والخرف لدى المريض المصاب بالحبسة المترقية الأولية بالاستخدام غير المقنن لعقار ايتانيرسيبت - علاج مضاد لعامل نخر الورم والذي يستخدم أيضًا في علاج مرض الزهايمر.[11] ونشر فيديو يصور تحسن حالة المريض بجانب المقالات المطبوعة. وهذه النتائج لا تجد من يُعضدها ولا تزال محل نظر.
مقالات ذات صلة
المراجع
- Mesulam MM (2001). "Primary progressive aphasia". Ann. Neurol. 49 (4): 425–32. doi:10.1002/ana.91. PMID 11310619.
- Mesulam M (1982). "Slowly progressive aphasia without generalized dementia". Ann Neurol. 11 (6): 592–8. doi:10.1002/ana.410110607. PMID 7114808.
- Adlam AL, Patterson K, Rogers TT; et al. (2006). "Semantic dementia and fluent primary progressive aphasia: two sides of the same coin?". Brain. 129 (Pt 11): 3066–80. doi:10.1093/brain/awl285. PMID 17071925. مؤرشف من الأصل في 12 يوليو 2010.
- Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP; et al. (2004). "Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia". Ann Neurol. 55 (3): 335–46. doi:10.1002/ana.10825. PMC . PMID 14991811.
- Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S; et al. (2011). "Classification of primary progressive aphasia and its variants". Neurology. 76 (11): 1006–14. doi:10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC . PMID 21325651.
- Bonner MF, Ash S, Grossman M (2010). "The new classification of primary progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agrammatic variants". Curr Neurol Neurosci Rep. 10 (6): 484–90. doi:10.1007/s11910-010-0140-4. PMC . PMID 20809401.
- Harciarek M, Kertesz A (2011). "Primary progressive aphasias and their contribution to the contemporary knowledge about the brain-language relationship". Neuropsychol Rev. 21 (3): 271–87. doi:10.1007/s11065-011-9175-9. PMC . PMID 21809067.
- Mesulam MM: Primary progressive aphasia—a language-based dementia. N Engl J Med 2003, 349:1535–1542
- Weintraub S, Fahey C, Johnson N, et al. (December 2006). "Vasectomy in men with primary progressive aphasia". Cogn Behav Neurol 19 (4): 190–3. doi:10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab. ببمد 17159614.
- Goldman JS, Farmer JM, Wood EM; et al. (2005). "Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies". Neurology. 65 (11): 1817–9. doi:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID 16344531.
- Tobinick E (2008). "Perispinal etanercept produces rapid improvement in primary progressive aphasia: identification of a novel, rapidly reversible TNF-mediated pathophysiologic mechanism". Medscape Journal of Medicine. 10 (6): 135. PMC . PMID 18679537.
كتابات أخرى
- Amici S, Ogar J, Brambati SM; et al. (2007). "Performance in specific language tasks correlates with regional volume changes in progressive aphasia". Cognitive & Behavioral Neurology. 20 (4): 203–11. doi:10.1097/WNN.0b013e31815e6265. PMID 18091068.
- Gliebus G (2010). "Primary progressive aphasia: clinical, imaging, and neuropathological findings". Am J Alzheimers Dis Other Demen. 25 (2): 125–7. doi:10.1177/1533317509356691. PMID 20124255.
- Henry ML, Gorno-Tempini ML (2010). "The logopenic variant of primary progressive aphasia". Curr. Opin. Neurol. 23 (6): 633–7. doi:10.1097/WCO.0b013e32833fb93e. PMC . PMID 20852419.
- Reilly J, Rodriguez AD, Lamy M, Neils-Strunjas J (2010). "Cognition, language, and clinical pathological features of non-Alzheimer's dementias: an overview". J Commun Disord. 43 (5): 438–52. doi:10.1016/j.jcomdis.2010.04.011. PMC . PMID 20493496.
- Rohrer JD, Knight WD, Warren JE, Fox NC, Rossor MN, Warren JD (2008). "Word-finding difficulty: a clinical analysis of the progressive aphasias". Brain. 131 (Pt 1): 8–38. doi:10.1093/brain/awm251. PMC . PMID 17947337.
وصلات خارجية
- FAQ on PPA from IMPPACT, the International PPA Connection
- PPA information from the UCSF Memory and Aging Center
- Northwestern Cognitive Neurology and Alzheimer's Disease Center