متلازمة جارفيل ولانغ-نلسن (Jervell and Lange-Nielsen syndrome) هي نوع من أنواع متلازمة كيو تي الطويلة مُرتبطة مع الفقدان الشديد للسمع العصبي الحسي في الأذنتين. وهي حالة مرضية تُسبب حدوث اضطراب النبض الطبيعي للقلب. يُعتبر هذا الاضطراب هو نوع من متلازمة كيو تي الطويلة، حيثُ تؤدي هذه الحالة التي تُصيب القلب إلى زيادة الوقت الذي تحتاجُه عضلة القلب أكثر من المُعتاد لإعادة عملية الشحن ما بين ضربات القلب. وّإذا لم يُعالج، فسيؤدي ذلك إلى حدوث إغماء ونوبة أو الموت المفاجئ بفعل تأثير ضربات القلب غير المُنتظمة. ولقد شخصت لأول مرة من قبل أنطون جارفيل ولانغ نلسن في عام 1957.[1]
متلازمة جارفيل ولانغ-نلسن | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب القلب |
من أنواع | متلازمة كيو تي الطويلة |
العلاج
في حال أن المريض قد عانى من حالة إغماء أو من توقف القلب فيجب استخدام مقوم نظم القلب مزيل الرجفان القابل للزرع ومحصرات بيتا مثل البروبرانولول.[2]
المراجع
- Jervell, A.; Lange-Nielsen, F. (1957). "Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of the Q-T interval, and sudden death". American Heart Journal. 54 (1): 59–68. doi:10.1016/0002-8703(57)90079-0. PMID 13435203.
- Tranebjaerg, L.; Samson, R.A.; Green, G.E. "Jervell and Lange-Nielsen Syndrome". مراجعات الجين. مؤرشف من الأصل في 18 يناير 201729 نوفمبر 2013.