الورم العصبي الليفي من النوع الثاني (Neurofibromatosis type II (NF-2)) أو يسمى أيضا متلازمة ميسم (MISME Syndrome ).هو مرض وراثي. والمظهر الرئيسي لهذا المرض هو تطوير متماثل، وأورام غير خبيثة في الدماغ في منطقة العصب القحفي الثامن، و الذي هو "العصب السمعي-الدهليزي" الذي ينقل المعلومات الحسية من الأذن الداخلية إلى الدماغ. معظم الأشخاص المصابين بهذا الشرط يواجهون مشاكل بصرية. ويتسبب NF الثاني عن طريق الطفرات في جين "ميرلين" ، [3] الذي يبدو، أنه يؤثر على شكل وحركة الخلايا. تتكون العلاجات الرئيسية لإزالة الأعصاب من الأورام والعلاج الجراحي للآفات العين. ليس لديها أي اضطراب الكامنة العلاج ويرجع ذلك إلى وظيفة الخلية الناجمة عن طفرة جينية.[4]
| الورم العصبي الليفي من النوع الثاني | |
|---|---|
 صورة مجهرية من ورم شفاني، في الورم العصبي الليفي من النوع الثاني.
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية، وطب الجهاز العصبي[1] |
| من أنواع | ورام ليفي عصبي |
| الوبائيات | |
| انتشار المرض | 0.000017806 [2] |
يقع جين النوع الثاني على الكروموسوم 22، التي تنتج بروتين يسمى ميرلين. وتحور الجين النوع الثاني يسبب فقدان الميرلين، الأمر الذي يؤدي أيضا إلى نمو الخلايا غير المنضبط.[5]
الأعراض
يعد الورم العصبي الليفي من النوع الثاني؟, أقل شيوعا بكثير من النوع الأول NF1. وعلاماته وأعراضه تحدث عادة نتيجة تطوير ورم شفاني الدهليزي المعروف أيضا باسم ورم عصبي صوتي في كلتا الأذنين. هذه الأورام الحميدة تنمو في العصب الذي ينقل الصوت ومعلومات التوازن من الأذن الداخلية إلى الدماغ (العصب القحفي الثامن). وتظهر العلامات والأعراض عادة في سن المراهقة المتأخرة وفي وقت مبكر من سنوات النضوج، وتشمل : فقدان السمع التدريجي، طنين في الأذنين، توازن غير دقيق.[6] في بعض الحالات، يمكن أن يؤدي النوع الثاني NF2 إلى نمو في أعصاب أخرى في الجسم، بمافي ذلك في القحفية، والبصرية، والشوكية والأعصاب الطرفية. قد يرتبط بها من علامات وأعراض منها:إعتام عدسة العين، خدر وضعف في الذراعين أو الساقين. هذه الاورام حميدة وليست خبيثة ويمكن علاجها بالإشعاع أو الجراحة. وهناك نوعان من التليف العصبي النوع الثاني(nf2): 1-ويشارت(وهو نوع شديد يصيب به الفرد في مرحلة الطفولة) وله مضاعفات أكثر خطورة مع ظهور اورام اخرى في الحبل الشوكي والدماغ. 2-غاردن(وهو يظهر بعد سن 30) وهو بطيء جدا ومضاعفاتها قليلة وهي تشمل ورم عصب السمع الثنائي فقط) ونادرا تظهر معه اورام اخرى في الحبل الشوكي أو الدماغ.
مقالات ذات صلة
المراجع
- العنوان : Klinická neurologie —
- المؤلف: غاريث إيفانز — العنوان : Birth incidence and prevalence of tumor-prone syndromes: estimates from a UK family genetic register service — المجلد: 152A — الصفحة: 327-332 — العدد: 2 — نشر في: American Journal of Medical Genetics — https://dx.doi.org/10.1002/AJMG.A.33139 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20082463
- Striedinger K, VandenBerg SR, Baia GS, McDermott MW, Gutmann DH, Lal A (2008). "The neurofibromatosis 2 tumor suppressor gene product, merlin, regulates human meningioma cell growth by signaling through YAP". Neoplasia. 10 (11): 1204–12. PMC . PMID 18953429. مؤرشف من الأصل في 25 سبتمبر 2013.
- Christopher Gillberg (16 October 2003). Clinical Child Neuropsychiatry. Cambridge University Press. صفحات 231–. . مؤرشف من الأصل في 27 أغسطس 201620 ديسمبر 2010.
- Ferner, Rosalie E., Susan M. Huson, and D. Gareth R. Evans. Neurofibromatoses in clinical practice. Springer, 2011.
- Mautner VF, Nguyen R, Kutta H; et al. (2010). "Bevacizumab induces regression of vestibular schwannomas in patients with neurofibromatosis type 2". Neuro-oncology. 12 (1): 14–8. doi:10.1093/neuonc/nop010. PMC . PMID 20150363. مؤرشف من الأصل في 12 مايو 2020.
وصلات اضافية
- General: http://www.neuroguide.com/
- GeneReview/NCBI/NIH/UW entry on Neurofibromatosis 2
- Society for Neuroscience
- Description of surgical management: Acoustic Neuroma Patient Archive
- Research/Advocacy: Advocure
- Information about auditory brainstem implants: House Ear Institute
- Research/Advocacy: Children's Tumor Foundation: Ending Neurofibromatosis Through Research Website
- NF KONTAKT.be (a nonprofit organization providing information and resources for families, Schools and Health Care workers dealing with NF1, NF2, and tumour-related neurofibromatosis in Belgium and providing awareness and support of Neurofibromatosis in Europe)