كتلة/طول الهيكل الأساسيالثانوية إلى الرباعية هيكلاسم الجينالركيزة
| ايدورونيداز | |
|---|---|
| المعرفات | |
| الرمز | IDUA |
| درغ بنك | |
| HUGO | 5391 |
| أوميم | 252800 |
| بنك بيانات البروتين | [http://www.rcsb.org/pdb/cgi/explore.cgi?pdbId=1Y24 1Y24 1Y24] |
| يونيبروت | P35475 |
الإيدورونيداز Iduronidase ، وبشكل أكثر تحديدا الفا ال ايدرونايز (IDUA ) هو اسم الإنزيم الذي يقوم بفصل ال ايدورنات L-Iduronate من كبريتات الهيباران و من كبريتات الدرماتان في العديد من الثدييات ، والتي هي مكونات رئيسية في الألياف و الأنسجة الغضروفية في الجسم.[1][2][3] ولذلك فالاننزيم جزء لا يتجزأ من التفاعلات التي تعمل على انحلال هذي الجزيئات في الجسم. يتم إنتاج الانزيم في الجسيمات الحالة (الليسوسوم) في جميع الخلايا . الطفرات في جين-IDUA يمكن أن تؤدي إلى نقص هذا الإنزيم ويسبب بذلك الانواع المختلفة من امراض عديد السكاريد المخاطي .
التفاعلات التي يحفزها الانزيم
تفكيك جزئ كبريتات الدرماتان
IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H2O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat
تفكيك جزئ كبريتات الهيباران
+IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
H2O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Idurona
الادوية
يمكن لتناول الإيدورونيداز ان يساعد في بعض الحالات المرضية المرتبطة بشحة الانزيم
مستحضرات احادية
Aldurazyme® المصنع :Genzyme
مراجع
موسوعات ذات صلة :
- "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org". genenames.org. مؤرشف من الأصل في 24 سبتمبر 2019.
- "معلومات عن ايدورونيداز على موقع ncbi.nlm.nih.gov". ncbi.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019.
- "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org". genenames.org. مؤرشف من الأصل في 26 يناير 2020.