الرئيسيةعريقبحث

بروتوبرفيرية مكونة للحمر


☰ جدول المحتويات


بروتوبرفيرية مكونة للحمر[1] (Erythropoietic protoporphyria)‏ وتُعرف اختصارًا EPP، هي شكلٌ من البرفيريا، والتي تختلف في شدتها وقد تكون مؤلمة جدًا. تحدث بسبب نقص إنزيم الفيروكيلاتاز، والذي يؤدي إلى مستوياتٍ مرتفعة غير طبيعية من بروتوبرفيرين في كريات الدم الحمراء والبلازما والجلد والكبد.[2] تختلف شدة المرض من شخصٍ إلى آخر.

بروتوبرفيرية مكونة للحمر
آفات جلدية مزمنة في البروتوبرفيرية المكونة للحمر
آفات جلدية مزمنة في البروتوبرفيرية المكونة للحمر

معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم،  وطب الجلد 
من أنواع البرفيرية الحادة،  وبرفيريا 

في عام 2008، تم التعرف على حالةٍ من البرفيريا مُشابهة سريريًا للبروتوبرفيرية المكونة للحمر، وتعرف باسم البروتوبرفيرية السائدة المرتبطة بالإكس.[3]

الأعراض والعلامات

الوراثة

الفيزيولوجيا المرضية

التشخيص

العلاج

الوبائيات

التاريخ

المراجع

  1. "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". www.alqamoos.org. مؤرشف من الأصل في 17 ديسمبر 201817 ديسمبر 2018.
  2. Casanova-González, María José; Trapero-Marugán, María; Jones, E. Anthony; Moreno-Otero, Ricardo (2010-09-28). "Liver disease and erythropoietic protoporphyria: a concise review". World Journal of Gastroenterology. 16 (36): 4526–4531. doi:10.3748/wjg.v16.i36.4526. ISSN 2219-2840. PMC . PMID 20857522.
  3. Seager, M. J.; Whatley, S. D.; Anstey, A. V.; Millard, T. P. (2014). "X-linked dominant protoporphyria: A new porphyria". Clinical and Experimental Dermatology. 39 (1): 35–7. doi:10.1111/ced.12202. PMID 24131146.

روابط خارجية

موسوعات ذات صلة :