الرئيسيةعريقبحث

بنتوسوريا

بنتوسوريا (Pentosuria)‏ هي حالة يظهر فيها سكر الكسيليتول،[1] وهو سكر أحادي يحتوي على خمس ذرات كربون، في البول بتركيزات عالية بشكل غير عادي. تم وصفه بأنه حيود في استقلاب الكربوهيدرات في عام 1908.[2] ويرتبط مع نقص في إنزيم L-xylulose reductase، وهو ضروري لعملية أيض الإكسيليتول.[3] L- Xylulose هو سكر مختزل، لذلك قد يعطي تشخيصًا خاطئًا لمرض السكري، حيث يوجد بتركيزات عالية في البول. ومع ذلك فإن استقلاب الجلوكوز أمر طبيعي لدى الأشخاص المصابين بالبنتوسوريا، وهم ليسوا مصابين بالسكري.[4] المرضى الذين يعانون من البنتوسوريا لديهم تركيز منخفض من السكر في الدم. [5] باستخدام كلا" من بلورات فينيل بنتازازون، وتفاعل الفلوغلوسين، وطيف الامتصاص، من الممكن اعادة البنتوز كمادة مختزلة مرة أخرى في البول، لمن يعانون من البنتوسوريا. [6]

Pentosuria
زايلولوز
معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم 

أظهرت الأبحاث أن البنتوسوريا يظهر في 3 أشكال. وأكثر الدراسات انتشارا هي على البينتوسوريا الأساسية، حيث يتم افراز بضع جرامات من L-xylusol في الجسم يوميًا.[7] انزيم ال L-xylulose reductase الواردة في خلايا الدم الحمراء، يتكون من كلا من ال ايزوزيم الرئيسية والثانوية.[8] بالنسبة لأولئك الذين تم تشخيص إصابتهم البنتوسوريا الأساسي، يتضح أن الإيزوزيم الرئيسي هو نفس الإيزوزيم الثانوي. أما البنتوسوريا الهضمي يكتسب من خلال الفواكه الغنية بالبنتوز. أخيرًا، من الممكن اكتساب البنتوسوريا المستحثة بالعقاقير للأشخاص المعرضين للمورفين والحمى والحساسية وبعض الهرمونات.

أولئك الذين تم تشخيص إصابتهم بالبنتوسوريا هم في الغالب من أصول يهودية.[1] ومع ذلك، فهو عيب غير ضار، وليس هناك حاجة إلى علاجه.[9]

مراجع

  1. "pentosuria". Encyclopædia Britannica. مؤرشف من الأصل في 28 أكتوبر 201426 مارس 2013.
  2. Scriver CR (October 2008). "Garrod's Croonian Lectures (1908) and the charter 'Inborn Errors of Metabolism': albinism, alkaptonuria, cystinuria, and pentosuria at age 100 in 2008". J. Inherit. Metab. Dis. 31 (5): 580–98. doi:10.1007/s10545-008-0984-9. PMID 18850300.
  3. Julia A. McMillan; Ralph D. Feigin; Catherine DeAngelis; M. Douglas Jones (1 April 2006). Oski's pediatrics: principles & practice. Lippincott Williams & Wilkins. صفحات 1–.  . مؤرشف من الأصل في 27 مارس 201705 يناير 2011.
  4. Knox, W. Eugene (December 1958). "Sir Archibald Garrod's "Inborn Errors of Metabolism" IV.Pentosuria". The American Journal of Human Genetics. 10 (4): 385–97. PMID 13606116.
  5. Greenwald, Isidor (17 May 1930). "THE NATURE OF THE SUGAR IN FOUR CASES OF PENTOSURIA" ( كتاب إلكتروني PDF ). The Journal of Biological Chemistry. 88: 1,2. مؤرشف من الأصل ( كتاب إلكتروني PDF ) في 23 أغسطس 2019.
  6. Stookey, LB (1 May 1909). "Pentosuria". Experimental Biology and Medicine. 6 (5): 135–136. doi:10.3181/00379727-6-72. مؤرشف من الأصل في 23 أغسطس 2019.
  7. B.Tower, Donald; Edmund L. Peters; Milton A. Pogorelskin (January 1956). "Nature and Significance of Pentosuria in Neuromuscular Disease". Neurology. 6 (137): 37–49. doi:10.1212/wnl.6.1.37. PMID 13280026.
  8. Lane, A.B. (February 1984). "On the Nature of L-Xylulose Reductase Deficiency in Essential Pentosuria". Biochemical Genetics. 23 (1–2): 61–72. doi:10.1007/bf00499113. PMID 3994659.
  9. Touster, Oscar (May 1959). "Pentose Metabolism and Pentosuria". The American Journal of Medicine. 26 (5): 724–39. doi:10.1016/0002-9343(59)90231-1. PMID 13649698.

موسوعات ذات صلة :