ثلاسيميا بيتا

بيتا ثلاسيميا هو نوع آخر من ثلاسيميا، النوع الآخر يطلق عليه الالفا ثلاسيما، وتكمن المشكلة هنا في عطب بتكوين السلسلة بيتا، التي تدخل في تكوين هيموغلوبين البالغين، مما يؤدي إلى نقص أو حتى عدم تكونها.^[1][2][3] ويتصف هذا النوع باتساع انتشاره.

انتشار المرض

ينتشر المرض بين الأمريكين من أصول أفريقية (مثل معظم الامراض الجينية التي تصيب الدم)، والايطالين، واليونان، ودول الشرق الأوسط والهند.

أسباب الاصابة بالمرض

خلل في الجين (المادة الوراثية) المسؤولة عن تكوين السلسة بيتا، مما يؤدي إلى خلل في إنتاج هذه السلسلة وزيادة في إنتاج السلسلة ألفا، والذي ينتج عنه ارتباط السلسلة ألفا بسلاسل أخرى وتكوين أنواع أخرى من اليحمور.

طرق الانتقال

تنتقل عن طريق الوراثة، فمن أجل ولادة طفل يحمل مرض الثلاسيميا يجب على كلا الابوين أن يكونا حمالين للمرض.

السلسلة بيتا

يتكون اليحمور من 4 سلاسل جلوبيلن globin chain والHeme، وفي الشخص الطبيعي البالغ يوجد أربعة سلاسل، سلسلتين ألفا وسلسلتين بيتا ويسمى هذه النوع باليحمور اليفعي، أما النوعان الآخران فهما اليحمور A2 وهيموغلوبين الأطفال (أغلب اليحمور الموجود في مرحلة الطفولة) وأي خلل في تكوين السلسلة بيتا، يؤدي إلى زيادة في الأنواع الأخرى.

تصنيف البيتا ثلاسيميا

• البيتا ثلاسيميا الصغرى:

حيث يكون العطب في مورث واحد والأخر سليم، وهنا لا تظهر أي من أعراض المرض

• البيتا ثلاسيميا المتوسطة:

تكون الأنيميا في حالته متوسطة، ولا يحتاج المريض إلى نقل الدم بصفة مستمرة.

• البيتا ثلاسيميا الكبرى:

في هذه الحالة تكون الأنيميا حادة، ويحتاج المريض إلى نقل الدم بصفة مستمرة لتفادي المشكلة الناتجة عن انعدام تكوين السلسلة بيتا.

علاج المرض

• نقل الدم الدوري وذلك كل 21 يوما أو شهر وأحيانا شهر ونصف شهرين . ويمكن علاجه بزراعة نخاع العظم

المراجع

• موقع أمراض الدم والثلاسيميا.

موسوعات ذات صلة :

• موسوعة طب