الرئيسيةعريقبحث

خرف دلالة الرموز

☰ جدول المحتويات

خرف دلالة الرموز (Semantic dementia) (SD) هو اضطراب تنكسي عصبي مترق يتسم بفقد الذاكرة الدلالية في المجالات اللفظية وغير اللفظية. والأعراض الأكثر شيوعًا هي في المجال اللفظي (مع فقد معنى الكلمة) وتتسم بكونها حبسة (فقد القدرة على الكلام) أولية تدريجية.[1][2][3]

خرف دلالة الرموز

Semantic dementia

معلومات عامة
من أنواع الخرف الجبهي الصدغي 

وفي بعض الأحيان تظهر على مرضى خرف دلالة الرموز أعراض خلل القراءة السطحية، وهو عبارة عن ضعف انتقائي نسبيًا في قراءة الكلمات قليلة التكرار ذات التطابقات الاستثنائية أو غير العادية.[4]

يُعتبر خرف دلالة الرموز واحد من بين ثلاث متلازمات سريرية مرتبطة التنكس الفصي الصدغي الأمامي الجانبي. وخرف دلالة الرموز هو متلازمة محددة سريريًا، ولكنه يرتبط في الغالب بضمور الفص الصدغي (الفص الأيسر أكبر من الأيمن) وبالتالي يُسمى أحيانًا باسم التنكس الفصي الصدغي الأمامي الجانبي متغير الفص (tvFTLD).[5]

وكان أول من وصف هذه الحالة المرضية هو أرنولد بيك (Arnold Pick) عام 1904 ولكن في العصر الحديث تم تحديد سماته من قِبل البروفيسور إليزابيث وارينغتون (Elizabeth Warrington) عام 1975[6] ولكن لم يتم إعطاؤه اسم خرف دلالة الرموز إلا في عام 1989.[7] وجرت الإشارة إلى العلاقة بينه وبين ضمور الفص الصدغي من قِبل البروفيسور جون هودجز (John Hodges) وزملاؤه عام 1992 في توصيف كلاسيكي للسمات السريرية والعصبية النفسية.[8]

العلامات والأعراض

غالبًا ما يشتكي المرضى بخرف دلالة الرموز بصعوبات في إيجاد الكلمات. تتضمن الأعراض السريرية حُبسة مصحوبة بالطلاقة وفقد التسمية وضعف فهم معاني الكلمات والعمه البصري الترافقي (عدم القدرة على مطابقة الصور أو ألأشياء المرتبطة دلاليًا). ومع تقدم المرض، تظهر عادة تغيرات سلوكية وتغيرات في الشخصية مماثلة لتلك التغيرات التي تُلاحظ في الخرف الجبهي الصدغي على الرغم من أنه تم وصف حالات خرف دلالة الرموز "خالصة" مع أعراض سلوكية متأخرة قليلة.

علم النفس العصبي

يؤدي المرضى بشكل ضعيف عند إجراء اختبارات المعرفة الدلالية. وتتضمن الاختبارات المنشورة مهام لفظية وغير لفظية، على سبيل المثال، The Warrington Concrete and Abstract Word Synonym Test,[9] and The Pyramids and Palm Trees task (Howard and Patterson, 1992)

وسوف تكشف الفحوصات أيضًا أوجه القصور في تسمية الصور (مع ارتكاب أخطاء دلالية على سبيل المثال، تسمية "كلب" لصورة "فرس النهر") وتراجع الطلاقة.

التصوير

يبين التصوير بالرنين المغناطيسي الهيكلي نمطًا مميزًا للضمور في الفصوص الصدغية (غالبًا في اليسار) مع وجود جزء داخلي أكبر من الجزء العلوي وضمور الفص الصدغي الأمامي بشكل أكبر من الخلفي. وهذا يميزه عن مرض الزهايمر.[10] وأكدت التحليلات القائمة على تجميع نتائج الأبحاث المستقلة التي تم إجراؤها بالتصوير بالرنين المغناطيسي ودراسات FDG-PET هذه النتائج عن طريق تحديد البدائل في الأقطاب الصدغية الداخلية واللوز العصبي (amygdalae) باعتبارها النقاط الساخنة للمرض - مناطق بالمخ تمت مناقشتها في سياق المعرفة الإدراكية ومعالجة المعلومات الدلالية والإدراك الاجتماعي.[11] واستنادًا إلى طرق التصوير هذه، يمكن فصل خرف دلالة الرموز عن الأنواع الفرعية الأخرى للتنكس الفصي الجبهي الصدغي والخرف الجبهي الصدغي وحُبسة فقدان الطلاق التدريجية.

علم الأمراض

سوف يعاني غالبية المرضى المصابين بخرف دلالة الرموز من اليوبيكويتين الموجب وTDP-43 الموجب ومشتملات تاو-السلبي، على الرغم من أن باثولوجيات أخرى قد تم وصفها بشكل أقل تكرارًا، وتحديدًا داء بيك ذي تاو الموجب ومرض الزهايمر.[12]

علم الوراثة

من بين جميع متلازمات التنكس الفصي الجبهي الصدغي فإن خرف دلالة الرموز تُعتبر الأقل احتمالاً للظهور لدى العائلات وعادة ما تكون متفرقة.[13]

المعالجة

لا توجد حاليًا معالجة شافية معروفة لهذه الحالة. وتُعتبر الرعاية المساندة أمرًا ضروريًا في مشكلة موهنة إلى حد كبير.

مقالات ذات صلة

المراجع

  1. Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S; et al. (2011). "Classification of primary progressive aphasia and its variants". Neurology. 76 (11): 1006–14. doi:10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC . PMID 21325651.
  2. Bonner MF, Ash S, Grossman M (2010). "The new classification of primary progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agrammatic variants". Curr Neurol Neurosci Rep. 10 (6): 484–90. doi:10.1007/s11910-010-0140-4. PMC . PMID 20809401.
  3. Harciarek M, Kertesz A (2011). "Primary progressive aphasias and their contribution to the contemporary knowledge about the brain-language relationship". Neuropsychol Rev. 21 (3): 271–87. doi:10.1007/s11065-011-9175-9. PMC . PMID 21809067.
  4. Wilson, Stephen. "The neural basis of surface dyslexia in semantic dementia". Oxford Journals. مؤرشف من الأصل في 19 سبتمبر 201612 أكتوبر 2011.
  5. Weder ND, Aziz R, Wilkins K, Tampi RR (2007). "Frontotemporal dementias: a review". Ann Gen Psychiatry. 6: 15. doi:10.1186/1744-859X-6-15. PMC . PMID 17565679.
  6. Warrington EK (1975). "The selective impairment of semantic memory". Q J Exp Psychol. 27 (4): 635–57. doi:10.1080/14640747508400525. PMID 1197619.
  7. Snowden JS, Goulding PJ, Neary D (1989). "Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy". Behav Neurol. 2: 167–82.
  8. Hodges JR, Patterson K, Oxbury S, Funnell E (1992). "Semantic dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy". Brain. 115 ((Pt 6)): 1783–806. doi:10.1093/brain/115.6.1783. PMID 1486461. مؤرشف من الأصل في 15 يونيو 2018.
  9. Warrington EK, McKenna P, Orpwood L (1998). "Single word comprehension: a concrete and abstract word synonym test". Neuropsychological Rehabilitation. 8 (2): 143–54. doi:10.1080/713755564. مؤرشف من الأصل في 25 يناير 2020.
  10. Chan D, Fox NC, Scahill RI; et al. (2001). "Patterns of temporal lobe atrophy in semantic dementia and Alzheimer's disease". Ann Neurol. 49 (4): 433–42. doi:10.1002/ana.92. PMID 11310620.
  11. Schroeter ML, Raczka KK, Neumann J, von Cramon DY (2007). "Towards a nosology for frontotemporal lobar degenerations – A meta-analysis involving 267 subjects". NeuroImage. 36 (3): 497–510. doi:10.1016/j.neuroimage.2007.03.024. PMID 17478101.
  12. Davies RR, Hodges JR, Kril JJ, Patterson K, Halliday GM, Xuereb JH (2005). "The pathological basis of semantic dementia". Brain. 128 (Pt 9): 1984–95. doi:10.1093/brain/awh582. PMID 16000337.
  13. Goldman JS, Farmer JM, Wood EM; et al. (2005). "Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies". Neurology. 65 (11): 1817–9. doi:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID 16344531.

كتابات أخرى

وصلات خارجية


موسوعات ذات صلة :