الرئيسيةعريقبحث

داء اختزان الغلايكوجين

☰ جدول المحتويات

داء اختزان الغلايكوجين (Glycogen storage disease)‏ ويُدعى اختصاراً GSD وَيُسمى أيضاً الداء الغلايكوجيني أو الغلايكوجينية (Glycogenosis)‏ أو الدكسترينية أو الداء الدكستريني (Dextrinosis)‏ هو مرض يحدث نتيجة لِحدوث خلل أو عيب في آلية تصنيع الغلايكوجين أو نتيجةً لحدوث تكسر في العضلات أو الكبد وأنواع أخرى من الخلايا.[1]

داء اختزان الغلايكوجين
الغلايكوجين
معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم 
الإدارة
أدوية

يمكن أن يحدث هذا المرض نتيجةً لنوعين من الأسباب، إما مكتسبة أو وراثية. حيثُ يحدث داء اختزان الغلايكوجين وراثياً نتيجةً لحدوث أية خطأ أيضي خلقي (عُطب خلقي في الإنزيمات المُشاركة في عمليات التصنيع).[2]

الأنواع

يُوجد هُناك حوالي 11 نَوع مميز من الأمراض يُعتبر من أمراض اختزان الغلايكوجين. على الرغم من أنَّ نقص إنزيم مخلقة الغليكوجين لا يؤدي إلى تخزين كميات إضافية من الغلايكوجين في الكبد ولكنه يُعتبر ضمن أمراض اختزان الغلايكوجين من النوع 0، وذلك لأنهُ مُسبب لأحد العيوب في تخزين الغلايكوجين، ويسبب مشاكل مماثلة.

قديماً كان النوع الثامن والعاشر من داء اختزان الغلايكوجين يُعتبر حالة مرضية مُنفصلة، ولكنهما الآن يُصنفان ضمن النوع السادس لداء اختزان الغلايكوجين.[3][4][4][5][6][7]

صورة مجهرية لِداء اختزان الغلايكوجين. العينة مأخوذة من خزعة من الكيد، ومصبوغة بواسطة صبغة الهيماتوكسيلين واليوزين

الانتشار

وفقاً لإحدى الدراسات التي أُجريت في كولومبيا البريطانية فإنَّ حوالي 2.3 طفل لكل 100 ألف ولادة (1 في كل 43 ألف) يكون لديه أحد أشكال داء اختزان الغلايكوجين،[8] أما في الولايات المتحدة فإنهُ يُقدر أنه هُناك طفل لكل 20-25 ألف ولادة،[9] وفي هولندا هُناك 1 لكل 40 ألف ولادة.[10]

المراجع

  1. "glycogen storage disease" في معجم دورلاند الطبي
  2. Stegelmeier BL, Molyneux RJ, Elbein AD, James LF (May 1995). "The lesions of locoweed (Astragalus mollissimus), swainsonine, and castanospermine in rats". Veterinary Pathology. 32 (3): 289–98. doi:10.1177/030098589503200311. PMID 7604496.
  3. Ludwig M, Wolfson S, Rennert O (October 1972). "Glycogen storage disease, type 8". Arch. Dis. Child. 47 (255): 830–3. doi:10.1136/adc.47.255.830. PMC . PMID 4508182.
  4. "eMedicine - Glycogen-Storage Disease Type VI : Article by Lynne Ierardi-Curto". مؤرشف من الأصل في 31 أكتوبر 2008.
  5. "Definition: glycogen storage disease type VIII from Online Medical Dictionary".
  6. Warren MF, Hamilton PB (January 1981). "Glycogen storage disease type X caused by ochratoxin A in broiler chickens". Poult. Sci. 60 (1): 120–3. doi:10.3382/ps.0600120. PMID 6940112.
  7. Huff WE, Doerr JA, Hamilton PB (January 1979). "Decreased glycogen mobilization during ochratoxicosis in broiler chickens". Appl. Environ. Microbiol. 37 (1): 122–6. PMC . PMID 760630. مؤرشف من الأصل في 18 ديسمبر 2019.
  8. Applegarth DA, Toone JR, Lowry RB (January 2000). "Incidence of inborn errors of metabolism in British Columbia, 1969-1996". Pediatrics. 105 (1): e10. doi:10.1542/peds.105.1.e10. PMID 10617747.
  9. eMedicine Specialties > Glycogen-Storage Disease Type I Author: Karl S Roth. Updated: Aug 31, 2009 نسخة محفوظة 06 ديسمبر 2017 على موقع واي باك مشين.
  10. Ausems MG, Verbiest J, Hermans MP, et al. (September 1999). "Frequency of glycogen storage disease type II in The Netherlands: implications for diagnosis and genetic counselling". Eur. J. Hum. Genet. 7 (6): 713–6. doi:10.1038/sj.ejhg.5200367. PMID 10482961.

روابط خارجية

مقالات ذات صلة

موسوعات ذات صلة :