داء الكلية متعددة الكيسات السائد (Autosomal dominant polycystic kidney) هو أحد نوعي داء الكلية متعددة الكيسات وأقلها خطورة ويمثل 90% منها بينما يمثل داء الكلية متعددة الكيسات المتنحي الحالات الباقية.
| داء الكلية متعددة الكيسات | |
|---|---|
 Polycystic kidneys
| |
يحدث داء الكلية متعددة الكيسات السائد تكيس الكلية عادة لدى البالغين. الجين المؤثر (TRPP1) TRPP2 موجودة على الصبغي "16".
انتشاره
نسبة حدوثه حالة الكل ألف شخص في أمريكا. تظهر ألأعراض في عمر متأخر 30-40 سنة، ولكن يمكن أن تظهر الأعراض في عمر مبكر.
مراحل حدوث المرض
في المراحلِ المبكرة من المرض، تكبر الأكياس ببطء شديد ولا تظهر أي أعراض، وعندما تضغط تلك الأكياس على الكلية وتتدخل في وظيفة الكلية، يؤدي إلى ارتفاع ضغطِ الدم المزمن وخللا في وظيفة الكلية، ضغط الأكياس قد يؤدي لزيادة إنتاج هورمون إريثروبويتين الذي يحفز إنتاج خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى زيادة خلايا الدم الحمراء، بدلا من فقر الدم المتوقع لمرض الكلية المزمن. قد يحدث نزف في أحد الأكياس ويمكن أن يسبب ألما في الخاصرة مع ارتفاع ضغط الدم الذي يصعب السيطرة عليه. يسوء المرض ببطء، ويؤدي إلى فشل الكلية في النهاية.
الأعراض والعلامات
غالبا لا يشكو المريض من أي إعراض حتى يصبح عدد وحجم الأكياس كبيرا، وعادة تظهر إعراض المرض بعد سن الثلاثين أو الأربعين، وأهم إعراض المرض هي:
- وجود كتل من خلايا متجمعة على الكلى والبطن يمكن لمسها باليد
- ارتفاع ضغط الدم
- النزيف البولي
- ألم في البطن
- علامات الفشل الكلوي
- وجود تكيس في أعضاء أخرى مثل: الكبد، البنكرياس، الخصيتين
- تمدد أوعية دموية في الدماغ َ aneurysms، الشرايين الرئيسة وعندما يشكو مريض مصاب ب ADPKD من بداية مرض مفاجئ أو من صداع شديد هنا يجب علينا ان نستبعد حدوث تمزق في BERRY ANEURYSM
- أصوت غير طبيعية للقلب heart murmurs تظهر قصورِ الشريان الأبهريِ أَو القصورِ التاجيِ.
- تحليل البول قد يظهر وجود بروتين أو دم .
- فحص صورة الدم قد يظهر أما ارتفاع أو انخفاض في كرات الدم الحمراء
العلاج
للأسف لا يوجد علاج شافي في الوقت الحالي، لكن بشكل عام ينصح بالمحافظة على مستوى ضغط الدم للتقليل من التسارع في قصور وظائف الكلى كما ينصح بالتقيد بالنصائح الأخرى التي تعطى لمرضى القصور الكلوي المزمن وقد يحتاج المريض إلى بعض الأدوية التي تعطى لهؤلاء المرضى لإبطاء عملية تلف الكلى. في حالة تلف الكلى يبدأ المريض بالقيام بعملية الغسيل الكلوي والتي تسمى أيضاً يالديلزة. العلاج الأخر هو القيام بعملية زراعة الكلى والتي تحتاج متبرعاً تتطابق أنسجته مع المريض. أيضاً، تم مؤخراً تطوير بعض الأدوية التي تؤخر من نمو الأكياس على الكلى ويتم استخدامه في كندا الآن، ولازالت الاختبارات مستمرة لكي يتم استخدامه في المملكة المتحدة.