الساركومة الليفية الجلدية الحدبية[1] هي ورم نادر جدًّا ينشأ في طبقة الأدمة في الجلد،[2] ويُصنَّف ضمن أنواع الساركومة؛ ساركومة ليفية بالتحديد.[3] يصيب واحدًا من كل مليون شخص كل عام. في أغلب الأحوال يكون حميدًا، وقد يتحول إلى ورم خبيث وينتشر في 2–5% من الحالات.
| ساركومة ليفية جلدية حدبية | |
|---|---|
 صورة مجهرية للساركومة الليفية الجلدية الحدبية
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الأورام |
| من أنواع | ساركومة ليفية |
التشخيص
يتم التشخيص عن طريق أخذ عينة من الورم عن طريق إبرة أو شق جراحي وفحصها.[4]
الفسيولوجيا المرضية
أكثر من 90% من الحالات تكون بسبب انتقال كروموسومي بين الجين 7 و22.
ويظهر الورم مولد ضد CD34 إيجابي.[5][6]
العلاج
العلاج جراحي بالدرجة الأولى يتبعه علاج بالأشعة وعلاج كيميائي أحيانًا. يتم استئصال الورم مع حواف سليمة قدرها 2-4 سم.
يُستخدم الإيماتينب في العلاج، وهو مثبِّط لإنزيم كاينيز التايروسين ذو وزن جزيئي صغير.
معرض الصور
غزو الورم للنسيج تحت الجلد على هيئة خلية نحل
البنية الضفيرية للورم
يتكون الورم من خلايا ليفية يافعة ومنسجات.
ترسب الهيموسيديرين أسفل الورم
صبغة مناعية إيجابية لCD34
روابط خارجية
- الساركومة الليفية الجلدية الحدبية على موقع إي ميديسن
- humpath #346 (Pathology images)
- Dermatofibrosarcoma Protuberans in the Sarcoma Learning Center
- Dermatofibrosarcoma protuberans in NIH Genetic and Rare Diseases Information Center
المراجع
- Mendenhall WM, Zlotecki RA, Scarborough MT (December 2004). "Dermatofibrosarcoma protuberans". Cancer. 101 (11): 2503–8. doi:10.1002/cncr.20678. PMID 15503305. مؤرشف من الأصل في 28 مارس 2020. Review.
- "Dorlands Medical Dictionary:dermatofibrosarcoma". مؤرشف من الأصل في 21 أغسطس 2010.
- "dermatofibrosarcoma" في معجم دورلاند الطبي
- "What is Dermatofibrosarcoma Protuberans?". مؤرشف من الأصل في 06 سبتمبر 2018.
- Sirvent N, Maire G, Pedeutour F (May 2003). "Genetics of dermatofibrosarcoma protuberans family of tumors: from ring chromosomes to tyrosine kinase inhibitor treatment". Genes Chromosomes Cancer. 37 (1): 1–19. doi:10.1002/gcc.10202. PMID 12661001.
- Patel KU, Szabo SS, Hernandez VS, et al. (February 2008). "Dermatofibrosarcoma protuberans COL1A1-PDGFB fusion is identified in virtually all dermatofibrosarcoma protuberans cases when investigated by newly developed multiplex reverse transcription polymerase chain reaction and fluorescence in situ hybridization assays". Hum. Pathol. 39 (2): 184–93. doi:10.1016/j.humpath.2007.06.009. PMID 17950782. مؤرشف من الأصل في 07 ديسمبر 2019.