الرئيسيةعريقبحث

متلازمة المنحبس

☰ جدول المحتويات

متلازمة المُنْحَبِس (Locked-in syndrome)‏هي الحالة المرضية التي يكون فيها المريض في حالة استيقاظ ووعي ولكنه غير قادر على التواصل الشفهي مع الآخرين بسبب كونه في حالة شلل كامل لكل عضلاته الإرادية عدا عضلات العينين. ومتلازمة المنحبس التامة هي حالة أشد يفقد فيها المريض حتى قدرة التحكم بالعينين. مُتلازِمة المُنحَبِس الكليّة نسخة من متلازمة المنحبس ولكنّها تتضمّن انشلال عضلات العين ايضًا [1] قام كلٌ من Fred Plum وJerome Posner باستخدامِ هذا المصطلح لهذه الحالة أول مرّة عام 1966.[2][3] هناك أيضًا تسميات أخرى لهذه الحالة مثل cerebromedullospinal disconnection,,[4] ،de-efferented state psedocoma,[5]، ventral pontine syndrome.

متلازمة المُنْحَبِس
ممكن أن تحدث متلازمة المنحبس نتيجة لسكتة دماغية على مستوى الشريان القاعدي مانعةً وصول الدم إلى جسر الدماغ ، من بين عدة أسباب أخرى.
ممكن أن تحدث متلازمة المنحبس نتيجة لسكتة دماغية على مستوى الشريان القاعدي مانعةً وصول الدم إلى جسر الدماغ ، من بين عدة أسباب أخرى.
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي 
من أنواع اضطراب عصبي 

الاستعلان الّسريري clinical presentation

متلازمة المنحبس تُنتِج عادةً الّشلل الّرباعي وعدم القدرة على الكلام بشخصٍ واعٍ وقُدُراتِه العقليّة سليمة. المصابون بمتلازمة المنحبس قد يكونوا قادرين على التواصُل مع الأخرين من خلال رسائِل مشفًرة مثل رمش العين، أو تحريكه بطريقةٍ معيًنة، حيثُ أنّ عضلات العين عادةً لا تتأثّر بالشلّل في معظم الحالات. أعراض مُتلازمة المنحبس مُشابِهة لأعراض شلل النوم ((sleep paralysis، المصابون بمتلازمة المنحبس يكونون في حالة استيقاظ ووعي تام لِما حولهم، من دون أن يفقدوا أي شيء من قدراتهم العقلية الطبيعية، وفي بعض الحالات قد يحتفظون أيضاً بقدرتهم على الإحساس في جميع أنحاء الجسم، واستقبال الحس العميق((proprioception، وبعض المرضى قد يكونون أيضاً قادرين على تحريك بعض عضلات الوجه، بالإضافة إلى معظم أو كل العضلات الخارجية المتحكّمة في حركة العين. المصابون بمتلازمة المنحبس يكونون فاقدين القدرة على الّتنسيق بين الّتنفس وإصدار الأصوات[6] This restricts them from producing voluntary sounds, though the أحبال صوتية are not paralysed.[6]، مما يجعلهم غير قادرين على إصدار الأصوات اللاإرادية، بالرغم من أن الحبال الّصوتية عندهم لا تكون مصابة بالشلل.[6] This restricts them from producing voluntary sounds, though the أحبال صوتية are not paralysed.[6]

المُسَبِبات

على العكس من الحالة الإنباتية المستديمة(persistent vegetative state)التي تكون فيها الأجزاء العلوية من الدماغ متضررة والأجزاء السفلية سليمة، فإن في حالة متلازمة المنحبس يحدث العكس، حيث أن الضرر يحدث لمناطق محددة فقط من الجزء السفلي من الدماغ وجذع الدماغ، من دون حدوث أضرار للجزء العلوي من الدماغ (المسؤول عن الإدراك والوعي).

في الاطفال اكثر الاسباب شيوعا هو جلطة دماغية في ventral pons[7]

المسبّبات المحتملة لمتلازمة المنحبس تتضمّن ما يلي:

  • بعض حالات اللسع من الأفاعي الّسامة، وخصوصا من لسعة أفعى الكريت السامة Krait، وبعض السموم العصبية الأخرى، حيث أن هذه السموم في العادة تكون غير قادرة على اختراق الحاجز بين الدم والدماغ (blood-brain barrier)، فلا تستطيع الوصول إلى الدماغ نفسه، مما ينتج لنا هذه الحالة.
  • مرض التصلب الجانبي الضموري(Amyotrophic lateral sclerosis).
  • السّكتات الّدماغية التي تُصيب جذع الدّماغ.
  • بعض أمراض جهاز دوران الدم.
  • الجرعات الزّائدة لبعض الأدوية.
  • حالات الضّرر للألياف العصبيّة، وخصوصا تلك الّناتِجة عن تدمير طبقة المايلين العازلة(myelin sheath)، نتيجة لمرض ما أو عند التّصحيح السّريع لحالة انخفاض تركيز الصّوديوم في الدم((hypernatremia نتيجة لخطأ طبّي عندما يتم رفع تركيز الصّوديوم بمعدل أكثر من (1 mEq للتر في السّاعة)، مما ينتج حالة تعرف ب(central pontine myelenosis) ناتجة عن فقدان طبقة الميالين في الألياف العصبية المارّة بجذع الدّماغ، مما قد ينتج حالة المنحبس.
  • مرض التصلٌب اللويحي(Multiple Sclerosis)
  • السّكتات الدّماغية أو النّزيف الّدماغي، عادة من الشريان القاعدي(basilar artery)
  • بعض حالات ضرر الّدماغ الناتج عن الحوادث

الّتشخيص

الّتسمم بمادة الكورار ((Curare يُنتِج حالة مُشابِهة لمتلازمة المنحبس من خلال الّتسبب بشلّ جميع العضلات الإرادية في الجسم.[8] وحتى عضلات الّتنفس تتعرض للشلل في هذه الحالة، ولكن يمكن المحافظة على حياة الّضحيّة من خلال الّتنفس الّصناعي، مثل الّتنفس من الفم إلى الفم. في دراسة شملت 29 جندياً متطوعاً، تمّ تعريض المتطوعين للشلل بمادّة الكورار ((curare، وتمّ وضعهم على أجهزة الّتنفس الّصناعي بحيث تبقى درجة إشباع الأكسجين في الّدم دائماً فوق 85%[9] حتى لا يحدث هناك أي تغييرات في الوعي،.[10] ومن ثم يستعيد المتطوعون القدرة على الّتنفس الّطبيعي بعد انتهاء مدّة عمل مادّة الكورار(curare) والتي تدوم عادة بين 30 دقيقة[11] إلى 8 ساعات[12] ، حسب نوع الّسم والجرعة التي تعرّض لها المصاب.

العلاج

لا يوجد حتى الآن طريقة لعلاج أو شفاء لمتلازمة المنحبس. بعض الّتقنيات التي تقوم على الّتحفيز الكهربائي لردود الفعل العصبية في العضلات((NMES قد تساعد بعض المرضى على استعادة بعض الوظائف في بعض العضلات، الوسائل العلاجية الأخرى عادةً قائمة على تخفيف الأعراض فقط..[13] ، هنالك أيضاً بعض الّتقنيات التي تستعمل حواسيب وبرمجيات معيّنة مثل((Dasher، مستفيدةً من تعقٌب حركات العين في المرضى، لمساعدتهم على الّتواصل مع الأخرين.

الحالة المتوقعة للمصابين prognosis

فقط في حالات نادرة جدّاً قد يستعيد بعض المرضى بعض من الوظائف العضلية، في معظم حالات متلازمة المنحبس لا يستعيد المصاب القدرة على التحكم الإرادي في العضلات أبداً، ولكن هنالك أجهزة متاحة قد تساعد هؤلاء المرضى على التواصل. عادةً خلال الأشهر الأربعة الأولى من الإصابة بهذه المتلازمة، 90% من المصابين يموتون، ولكن بعض المصابين قد يتمكَنون من العيش لمدّة أطول.[14][15] > وهنالك أيضاً حالات استثنائيّة جدّاً يمكن فيها أن يتعافى المريض بشكل تام وتلقائي من هذه الحالة مثل حالة مريضيّن يدّعيان Kerry Pink[16] ، وKate Allatt,[17]

الأبحاث العلمية

هنالك بعض الّتقنيات الجديدة القائمة على الّتواصل المباشر بين الّدماغ والحاسوب، قد تشكّل مستقبل العلاج لهذه الحالات. في عام 2002، تمكّن العلماء من خلال أحد هذه الّتقنيات من تمكين مريض مصاب بمتلازمة المنحبس الّتام أن يجيب على اسئلة من خلال نعم أو لا.[18][19][20] بعض العلماء أيضاً قاموا بتطوير تقنيّة يعتقدون أنّها قادرة على جعل المصاب بمتلازمة المنحبس أن يتواصل من خلال تنشُق الهواء.[21]

المصادر

  1. Bauer, G. and Gerstenbrand, F. and Rumpl, E. (1979). "Varieties of the locked-in syndrome". Journal of Neurology. 221 (2): 77–91. doi:10.1007/BF00313105. PMID 92545.
  2. Agranoff, Adam B. "Stroke Motor Impairment". eMedicine. مؤرشف من الأصل في 7 ديسمبر 200829 نوفمبر 2007.
  3. Plum, F; Posner, JB (1966), The diagnosis of stupor and coma, Philadelphia, PA, USA: FA Davis , 197 pp.
  4. Nordgren RE, Markesbery WR, Fukuda K, Reeves AG (1971). "Seven cases of cerebromedullospinal disconnection: the "locked-in" syndrome". Neurology. 21 (11): 1140–8. doi:10.1212/wnl.21.11.1140. PMID 5166219.
  5. Flügel KA, Fuchs HH, Druschky KF (1977). "The "locked-in" syndrome: pseudocoma in thrombosis of the basilar artery (author's trans.)". Dtsch. Med. Wochenschr. (باللغة الألمانية). 102 (13): 465–70. doi:10.1055/s-0028-1104912. PMID 844425.
  6. Fager, Susan (2006). "Use of safe-laser access technology to increase head movements in persons with severe motor impairments: a series of case reports". Augmentative and Alternative Communication. 22 (3): 222–29. doi:10.1080/07434610600650318. PMID 17114165.
  7. Bruno MA, Schnakers C, Damas F, et al. (October 2009). "Locked-in syndrome in children: report of five cases and review of the literature". Pediatr. Neurol. 41 (4): 237–46. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2009.05.001. PMID 19748042. مؤرشف من الأصل في 07 سبتمبر 2017.
  8. Page 357 in: Damasio, Antonio R. (1999). The feeling of what happens: body and emotion in the making of consciousness. San Diego: Harcourt Brace.  . نسخة محفوظة 05 أبريل 2017 على موقع واي باك مشين.
  9. Page 520 in: Paradis, Norman A. (2007). Cardiac arrest: the science and practice of resuscitation medicine. Cambridge, UK: Cambridge University Press.  . نسخة محفوظة 07 ديسمبر 2013 على موقع واي باك مشين.
  10. Oxymoron: Our Love-Hate Relationship with Oxygen, By Mike McEvoy at Albany Medical College, New York. 10/12/2010 نسخة محفوظة 03 يناير 2016 على موقع واي باك مشين.
  11. For therapeutic dose of tubocurarine by shorter limit as given at page 151 in: Rang, H. P. (2003). Pharmacology. Edinburgh: Churchill Livingstone.  . OCLC 51622037.
  12. For 20-fold paralytic dose of toxiferine ("calebas curare"), according to: Page 330 in: The Alkaloids: v. 1: A Review of Chemical Literature (Specialist Periodical Reports). Cambridge, Eng: Royal Society of Chemistry. 1971.  . نسخة محفوظة 06 أبريل 2017 على موقع واي باك مشين.
  13. lockedinsyndrome على موقع المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS)
  14. Joshua Foer (October 2, 2008). "The Unspeakable Odyssey of the Motionless Boy". Esquire. مؤرشف من الأصل في 6 فبراير 2015.
  15. Piotr Kniecicki "An art of graceful dying". Clitheroe: Łukasz Świderski, 2014, s. 73.
  16. Stephen Nolan (August 16, 2010). "I recovered from locked-in syndrome". BBC Radio 5 Live. مؤرشف من الأصل في 30 سبتمبر 2017.
  17. "Woman's recovery from 'locked-in' syndrome". BBC News. March 14, 2012. مؤرشف من الأصل في 26 فبراير 2017.
  18. Parker, I., "Reading Minds," The New Yorker, January 20, 2003, 52–63
  19. Berdik, Chris (October 15, 2008), "Turning Thoughts into Words", BU Today, Boston University, مؤرشف من الأصل في 20 أكتوبر 2009 .
  20. Keiper, Adam (Winter 2006). "The Age of Neuroelectronics". The New Atlantis. صفحات 4–41. مؤرشف من الأصل في 14 مايو 2019.
  21. "Locked-In' Patients Can Follow Their Noses". Science Mag. 26 Jul 2010. مؤرشف من الأصل في 20 مايو 201327 يوليو 2010.

مقالات ذات صلة

موسوعات ذات صلة :