الرئيسيةعريقبحث

متلازمة الوحمة الزرقاء المطاطية الفقاعية

☰ جدول المحتويات

متلازمة الوَحْمَةٌ الزَرْقاءُ المَطَّاطِيَّةٌ الفُقَّاعِيَّة (Blue rubber bleb nevus syndrome ومختصرها BRBNS)‏ أو متلازمة بين (Bean syndrome)‏ هو اضطراب نادر يكون عبارة عن أوعية دموية مشوهة تصيب الجهاز الهضمي.

متلازمة الوحمة الزرقاء المطاطية الفقاعية
التشوهات الوريدية الجلدية في متلازمة الوحمة الزرقاء المطاطية الفقاعية.
التشوهات الوريدية الجلدية في متلازمة الوحمة الزرقاء المطاطية الفقاعية.
معلومات عامة
الاختصاص علم الأورام 
من أنواع متلازمة السرطان 

تم تشخيصها في عام 1958 بواسطة ويليام بين.[1][2][3] وسبب تلك المتلازمة هو حدوث طفرات جسدية في الجين(TIE2).[4]

الأعراض

تشوهات وريدية توجد على الأمعاء في متلازمة الوحمة الزرقاء المطاطية الفقاعية.تصيب الأفات الأمعاء بشكل رئيسي كما في الصورة أعلاه، وتكون هشة سهلة النزف.

متلازمة الوحمة الزرقاء المطاطية الفقاعية هي تشوه وريدي، سابقاً،[5] وإن كان غير صحيح، أعتُقِد أن لها صلة بالورم الوعائي. تحمل إمكانية حدوث نزيف خطير.[6] توجد الآفات في الغالب في الجلد والأمعاء الدقيقة والأمعاء الغليظة البعيدة. وعادة ما يتم معرفتها بعد الولادة مباشرة.[7]

انظر أيضاً

المراجع

  1. synd/740 على قاموس من سمى هذا؟
  2. Bean, William Bennett (1958). Vascular spiders and related lesions of the skin. Springfield, Illinois: Charles C.Thomas. صفحات 178–85.
  3. Walshe MM, Evans CD, Warin RP (Oct 1966). "Blue rubber bleb naevus". Br Med J. 2 (5519): 931–2. doi:10.1136/bmj.2.5519.931. PMC . PMID 5920397.
  4. Soblet, J; Kangas, J; Nätynki, M; Mendola, A; Helaers, R; Uebelhoer, M; Kaakinen, M; Cordisco, M; Dompmartin, A; Enjolras, O; Holden, S; Irvine, AD; Kangesu, L; Léauté-Labrèze, C; Lanoel, A; Lokmic, Z; Maas, S; McAleer, MA; Penington, A; Rieu, P; Syed, S; van der Vleuten, C; Watson, R; Fishman, SJ; Mulliken, JB; Eklund, L; Limaye, N; Boon, LM; Vikkula, M (9 August 2016). "Blue Rubber Bleb Nevus (BRBN) Syndrome is caused by Somatic TEK (TIE2) Mutations". The Journal of Investigative Dermatology. 137: 207–216. doi:10.1016/j.jid.2016.07.034. PMID 27519652.
  5. Dobru D, Seuchea N, Dorin M, Careianu V (Sep 2004). "Blue rubber bleb syndrome: case report and literature review". Rom J Gastroenterol. 13 (3): 237–40. PMID 15470538. مؤرشف من الأصل في 03 مارس 2016.
  6. Ertem D, Acar Y, Kotiloglu E, Yucelten D, Pehlivanoglu E (Feb 2001). "Blue rubber bleb nevus syndrome". Pediatrics. 107 (2): 418–20. doi:10.1542/peds.107.2.418. PMID 11158481. مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019.
  7. Kassarjian A, Fishman SJ, Fox VL, Burrows PE (Oct 2003). "Imaging characteristics of blue rubber bleb nevus syndrome". AJR Am J Roentgenol. 181 (4): 1041–8. doi:10.2214/ajr.181.4.1811041. PMID 14500226. مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019.

وصلات خارجية

موسوعات ذات صلة :