متلازمة غودباستشار (Goodpasture syndrome) عبارة عن مرض ينتمي إلى اضطرابات المناعة الذاتية.[2] يتميز بنزيف متكرر في الرئتين بالإضافة إلى الالتهاب السريع للكلى والتي تترافق بظهور مضادات لاسناخ الرئتين، ولغشاء قاعدة كبيبات الكلى، والتي تعرف باسمالاضطراب ذاتي المناعة الناجم عن مهاجمة الجهاز المناعي للكولاجين في بطانة الحويصلات الهوائية في الرئتين والكبيبات الكلوية بانتاجه للأجسام المُضادة للغشاء القاعدي الكُبيبي المسؤول عن ترشيح الماء والسوائل الفائضة في الدم والتسبب بالنزيف الرئوي والتهاب الوحدات الكلوية المرشحة .[3][4]
| متلازمة غودباستشر | |
|---|---|
 صورة مجهرية من التهاب كبيبات الكلى الهلالي الذي تبين أن المرض مكافحة غشاء الكبيبي الطابق السفلي
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الكلى، وطب الرئة، وعلم المناعة |
| من أنواع | مرض رئوي، ومرض مناعي ذاتي، واعتلال الكلية |
| الموقع التشريحي | كلية[1] |
| التاريخ | |
| سُمي باسم | أرنست وليام غودباستير |
الأسباب
السبب الرئيسي لحدوث هذه المتلازمة هو الإصابة بالعدوى الفيروسية أو استنشاق المُذيبات الهيدروكربونية الإصابة بمتلازمة غود باستشار،[5] وقد تكون عوامل الإصابة بالمتلازمة مجهولة كحال الاضطرابات ذاتية المناعة .[6]
الأعراض
تتميز الأعراض على النحو التالي:
- سعال شديد ومزمن وجاف.
- فقدان الشهية.
- ضيق التنفس.
- البيلة الدموية (خروج الدم مع البول).
- الحرقة في التبول. الغثيان والتقيؤ .
- شحوب في البشرة .
- الوذمة الرئوية .[7]
العلاج
قد يشمل علاج متلازمة غود باستشار التخلص من الاجسام المُضادة من مجرى الدم من خلال فصادة البلازما حيث يتم تبديل البلازما بسوائل وبروتينات للتقليل من أثر الالتهاب في الكليتين والرئتين كما يشمل استخدام العقاقير الدوائية المُثبطة للجهاز المناعي والخافضة لضغط الدم. وقد تعطى بعض الأدوية للعلاج مثل بريدنيسون - سيكلوفسفاميد.[8]
مراجع
- معرف أنطولوجية المرض: http://www.disease-ontology.org/?id=DOID:9808 — تاريخ الاطلاع: 15 مايو 2019 — الاصدار 2019-05-13
- COL4A3 - collagen, type IV, alpha 3 (Goodpasture antigen) - Genetics Home Reference - تصفح: نسخة محفوظة 12 فبراير 2018 على موقع واي باك مشين.
- Goodpasture EW (1919). "The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza". Am J Med Sci. 158 (6): 863–870. doi:10.1097/00000441-191911000-00012.
- Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD (سبتمبر 2001). "Goodpasture's disease". Lancet. 358 (9285): 917–920. doi:10.1016/S0140-6736(01)06077-9. PMID 11567730.
- Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M (21 May 2013). Batuman, C (المحرر). "Goodpasture Syndrome Clinical Presentation". Medscape Reference. WebMD. مؤرشف من الأصل في 4 أكتوبر 201814 مارس 2014.
- Schwarz, MI (نوفمبر 2013). "Goodpasture Syndrome: Diffuse Alveolar Hemorrhage and Pulmonary-Renal Syndrome". Merck Manual Professional. مؤرشف من الأصل في 12 أبريل 201514 مارس 2014.
- Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M (21 May 2013). Batuman, C (المحرر). "Goodpasture Syndrome". Medscape Reference. WebMD. مؤرشف من الأصل في 20 أبريل 201914 مارس 2014.
- Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M (21 May 2013). Batuman, C (المحرر). "Goodpasture Syndrome Treatment & Management". Medscape Reference. WebMD. مؤرشف من الأصل في 17 أكتوبر 201814 مارس 2014.