أُمُّ الدَّمِ الأَبْهَرِيَّة الصَّدْرِيَّة العائِلِيّة أو أم الدم الأبهرية الصدرية الوراثية (Familial thoracic aortic aneurysm)، هو اضطراب وراثي جسمي سائد[1] يُصِيب الشرايين الكبيرة في الجسم.
| أم الدم الأبهرية الصدرية الوراثية | |
|---|---|
 صورة مجهرية تبيّن التنكس الكيسي للغلالة الوسطانية .
| |
| تسميات أخرى | أم الدم الأبهرية الصدرية الوراثية، التَنَكُّسٌ الكيسِيّ للغلالة الوسطانية [1] |
| معلومات عامة | |
| من أنواع | أم الدم الأبهرية الصدرية |
التشخيص
هناك علاقة بين أم الدم الأبهرية الصدرية، و متلازمة مارفان، الجرعات الضخمة الزائدة من باكلوفين، وكذلك اضطرابات النسيج الضام الوراثية الأخرى.
الأعراض والعلامات
التكسر التدريجي للكولاجين والإيلاستين والعضلات الملساء الناتج عن الشيخوخة يساهم في إضعاف جدار الشريان[2]. يمكن أن يؤدي ذلك في الشريان الأبهر إلى تشكّل أم دم مغزلية. هناك أيضاً زيادة خطر تسلخ الأبهر.
الجينات المسؤولة
التسمية
تسمى الحالة أحياناً بـالنَّخَرُ الكِيْسِيُّ للغِلالَةِ الوَسْطانِيَّةِ بحَسَبِ إيردهايم (Erdheim cystic medial necrosis of aorta) نسبةً إلى دكتور علم الأمراض النمساوي يعقوب إيردهام[3][4]. تدعى أحياناً بـ التَنَكُّسٌ الكيسِيّ للغلالة الوسطانية بدلاً من النخر الكيسي للغلالة الوسطانية وذلك لغياب النخر في بعض الحالات.
انظر أيضاً
المراجع
- الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM) 607086
- Wiesenfarth, John, http://www.emedicine.com/emerg/topic28.htm, October 4, 2005
- synd/2409 على قاموس من سمى هذا؟
- J. Erdheim. Medionecrosis aortae idiopathica (cystica). Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, 1929, 273: 454-479.