متلازمة (العبدللات – ديفيس – فرّاج) هي نوع من (الأَوْرَام العَدْساءِ المٌنْتَشِرَة )، وهي متلازمة تصيب الجهاز العصبي المركزي، وتكون مصحوبةً باضطرابات وخلل في تصبّغ الجلد.
| متلازمة العبداللات-دافيس-فرّاج | |
|---|---|
 متلازمة العبداللات-دافيس-فراج لها نمط وراثة جسمي متنحي
ICD10 =
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الجهاز العصبي |
| من أنواع | متلازمة عداسية، وشلل نصفي تشنجي موروث، واضطراب جيني |
أُطلَق على هذه المتلازمة اسم الفريق الذي كتبها للمرة الأولى واصفاً وجود هذه المتلازمة وأعراضها لدى أفراد من عائلة أردنية. وفي عام 1980 قام الطبيب الأردني عدنان العبداللات بوضع الوصف النهائي لهذه المتلازمة [1].
يعتَقد هذا الفريق أن المتلازمة تنتقل عن طريق الوراثة ، كصفة وراثية جسدية متنحية "غير مرتبط بالجنس" ؛ مما يعني أنه لكي تظهر أعراضها فيجب أن تأتي المورثات الجينية من طرف الأب والأم معاً . وبما أنها غير مرتبطة بالجنس فمن الممكن أن تصيب كلا الجنسين، أما إذا جاءت المورثات الجينية من أحد الأبوين فقط فإن الشخص يعتبر حاملاً للمرض وغير مصاباً به ولا تظهر عليه أية أعراض مرضية .أما إذا أخذ المريض المورثات الجينية للمرض من كلا الأبوين فإنه يعتبر مصاب في المرض وعادة تظهر الأعراض عليه خلال العام الأول من عمره.
الأعراض
- البرص (الشعر)
- نقص غير طبيعي في صبّغة الجلد
- نمش مفرط
- عدم الحساسية للألم
- شلل نصفي أو رباعي
انظر أيضأ
روابط خارجية
مراجع
- Abdallat, A.; Davis, S. M.; Farrage, J.; McDonald, W. I. (1980). "Disordered pigmentation, spastic paraparesis and peripheral neuropathy in three siblings: A new neurocutaneous syndrome". Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 43 (11): 962–966. doi:10.1136/jnnp.43.11.962. PMC . PMID 7441281.