المتلازمة العداسية[1] أو الورام الأعدس[1] يشير إلى مجموعة من المتلازمات العصبية العينية-الجلدية أو الاضطرابات العصبية الجلدية التي تشمل هياكل ناشئة من الأديم الظاهر الجنيني. المتلازمة هي عبارة عن اضطرابات متعددة الأجهزة تشمل هياكل أدمية ظاهرة مثل الجهاز العصبي المركزي، الجلد والعينين.[2] عادة ما تكون العيوب متنوعة الشدة.[3][4] ومع ذلك، فقد تم في وقت لاحق ملاحظة أن المتلازمة تشمل أنسجة من الأديم المتوسط والأديم الباطن أيضا.
متلازمة عداسية | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
عدد من الأمراض المكتسبة والوراثية تأتي في هذه الفئة وقد تؤثر على واحد أو أكثر من هذه الأنسجة. ومع ذلك، في بعض الظروف، مثل داء فون هيبل-لينداو، يكون عرض الأدمة الظاهرة في الحد الأدنى.[5]
أمثلة
المتلازمة العداسية هي غير محددة بشكل ثابت، هناك عدم توافق في الآراء حول ما هي الشروط المدرجة في هذه الفئة.[6]
من الشروط:
- رنح توسع الشعريات
- الورام العصبي الليفي
- متلازمة ستيرج ويبر
- التصلب الحدبي
- داء فون هيبل-لينداو
- متلازمة ويبورن-ماسون
- متلازمة سرطانة الخلية القاعدية الوحمانية
- سلس الصباغ
أصل التسمية الإنجليزية
المصطلح من الكلمة اليونانية φακός, phakos، ويعني "بقعة، عدسة"، ولاحقة-(o)ma (-ωμα)، لاحقة-osis، وتسمى أيضا "بقعة الأم" أو "علامة الولادة" كما أسماها جان فان دير هويف في عام 1920، من قبل أن يتم فهم الأساس الجيني المميز لكل من هذه الأمراض.[7]
المراجع
- "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". www.alqamoos.org. مؤرشف من الأصل في 12 يونيو 20189 يونيو 2018.
- Neau, JP; Godeneche, G; Mathis, S; Guillet, G (2014). "Neurodermatology". Handbook of clinical neurology. 121: 1561–94. doi:10.1016/B978-0-7020-4088-7.00104-8. PMID 24365436.
- Arthur Rook; Tony Burns (FRCP.) (2004). Rook's textbook of dermatology. Wiley-Blackwell. صفحات 5–. . مؤرشف من الأصل في 4 يوليو 201427 أكتوبر 2010.
- Barbagallo, JS; Kolodzieh, MS; Silverberg, NB; Weinberg, JM (يوليو 2002). "Neurocutaneous disorders". Dermatologic clinics. 20 (3): 547–60, viii. doi:10.1016/s0733-8635(02)00005-0. PMID 12170887.
- "Phakomatosis". Medcyclopaedia. GE. مؤرشف من الأصل في 05 فبراير 2012.
- Myron Yanoff; Jay S. Duker (2009). Ophthalmology. Elsevier Health Sciences. صفحات 937–. . مؤرشف من الأصل في 7 يوليو 201427 أكتوبر 2010.
- Enersen, Ole Daniel. "Jan van der Hoeve". من سمى هذا؟?. مؤرشف من الأصل في 22 مارس 201813 يوليو 2007.
وصلات خارجية
- موقع "صحة الأطفال"
- OMIM كتالوج للجينات البشرية والعيوب الجينية