الرئيسيةعريقبحث

هيدروكسيلاز الفينيل ألانين

بروتين في الإنسان العاقل

☰ جدول المحتويات

فينيل ألانين هيدروكسيلاز ((Phenylalanine hydroxylase)‏) شيفرته ( EC 1.14.16.1 ) ويختصر ب (PAH).هو انزيم يقوم على تحفيز الهيدروكسيل العطرية في جانب سلسلة من فينيل ألانين لتوليد التيروزين .وهذا الانزيم يعتبر واحد من ثلاثة أعضاء التي تعتمد على التيرين في الهايدروكسيليسات (hydroxylases) والأحماض الأمينية، مع دمج متتابع لذرة الأوكسجين إلى BH 4 وركيزة الفينيل ألانين.

الوظيفة

انزيم الـ"فينيل الانين هيدروكسيلاز" ، وظيفته هي العمل على تحويل الفينيل الانين إلى" تيروزين".وأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز يزيد تركيز الفينيل ألانين وبالنتيجة الإصابة ببِيلة الفينيل كيتون. بينت المنظمة أن مادة سبرابترين . تخفض من تركيز فنيل ألانين في الدم، و أنها شكل صنعي لتتراهيدروبيوبروتين ( و هو تميم العامل cofactor لأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز).

عندما يكون هنالك نقص في هذا الانزيم، يلاحظ تراكم "الفينيل الانين"، مما يؤدي إلى ارتفاع نسبته في الدم .[1] فاذا كانت نتيجة الفحص ايجابية، يتم اجراء فحص اخر أكثر دقـة وتحديدا، وذلك بهدف التحقق من مستوى الفينيل الانين في الدم بشكل دقيق.[2] يعمل هذا الأنزيم على استقلاب الفنيل ألانين وبالتالي إنقاص تركيزه في الدم. في حال عدم فعاليته أو نقصانه.[3]

انزيمات ذات الصلة

المراجع

  1. Fitzpatrick PF (2003). "Mechanism of aromatic amino acid hydroxylation". Biochemistry. 42 (48): 14083–91. doi:10.1021/bi035656u. PMC . PMID 14640675.
  2. Fitzpatrick PF (1999). "Tetrahydropterin-dependent amino acid hydroxylases". Annu. Rev. Biochem. 68: 355–81. doi:10.1146/annurev.biochem.68.1.355. PMID 10872454.
  3. KAUFMAN S (1958). "A new cofactor required for the enzymatic conversion of phenylalanine to tyrosine". J. Biol. Chem. 230 (2): 931–9. PMID 13525410.

وصلات اضافية

موسوعات ذات صلة :