الرئيسيةعريقبحث

بروتين سي

بروتين في الإنسان العاقل

بروتين سي (Protein C)‏، المعروف أيضا باسم أوتوبروثرومبين (autoprothrombin IIA)‏ أو العامل الرابع عشر( factor XIV)‏ في تخثر الدم، [1]: 6822 [3] وهو بروتين مخمر (اي غير نشط)، وشكل تفعيله من الذي يلعب دورا هاما في تنظيم عمليات مثل تجلط الدم، والالتهابات، موت الخلايا، والحفاظ على نفاذية جدران الأوعية الدموية في البشر والحيوانات الأخرى.

Protein C (inactivator of coagulation factors Va and VIIIa)
بنية جزيئية حيوية of human activated protein C (minus the Gla-domainα[›]), determined by X-ray crystallography (Heavy chain on the left and light chain to the right; each chain is individually rainbow colored, طرف أميني = blue, طرف كربوكسيلي = red.)[1][2]
التراكيب المتوفرة
بنك بيانات البروتين بحث أورثولوغ: PDBe, RCSB
المعرفات
الرمز، (أو الرموز) PROC; PROC1
معرفات خارجية OMIM: 176860 MGI: 97771 هومولوجين: 37288 الاتحاد الدولي للصيدلة الأساسية والسريرية: 2396 بطاقات الجينات: PROC Gene
رقم التصنيف الإنزيمي 3.4.21.69
نمط التعبير عن الحمض النووي الريبوزي
PBB GE PROC 206259 at tn.png
مصادر أخرى عن بيانات أنماط التعبير
التقويمات
الأنواع الإنسان الفأر
أنتريه 5624 19123
انسمبل ENSG00000115718 ENSMUSG00000024386
يونيبروت P04070 P33587
قاعدة بيانات مرجعية (مرسال ر.ن.ا) NM_000312 NM_008934
قاعدة بيانات مرجعية (بروتين) NP_000303 NP_032960
الموقع (قاعدة بيانات UCSC) Chr 2:
127.89 – 127.9 Mb		 Chr 18:
32.27 – 32.28 Mb
بحث ببمد [1] [2]

علم الدم

ردع تخثر الدم بواسطة بروتين سي. يبدا تشغيل هذا النظام الفريد باستخدام ثرومبين، الذي يحول الفيبرينوجين الذائب لشبكة فبرين، التي هي ما تؤدي لتخثر الدم. يربط بداية، الثرومبين بالتروبومودولين وهو البروتين الموجود في الخلايا البطانية؛ وهذا الرابط يؤدي لايقاف عمل الثرومبين التخثري، بحيث تصبح وظيفة الثرومبين تشغيل بروتين C؛ وعندما يصبح هذا البروتين فعالا، فانه يقضي على مركبين مهمين في عملية تخثر الدم، عامل Va وعامل VIIIa، بالإضافة لبروتينات اخرى مساعدة على ذلك، بروتين اس، وبهذه الطريقة تتوقف عملية تخثر الدم. ان نقص هذه البروتين هو امر نادر نسبيا، ويمكن تشخيص النقص فقط لدى 15%-20% من الذين اصيبوا بتجلط الاوردة، التي لم يكن مسببها عاملا خارجيا. توجد حالات وراثية اخرى من تجلط الدم الشائعة أكثر، وغير المرتبطة بنقص البروتينات سي واس والانتيترومبين . ان المسبب الأول هو عامل تخثر الدم V ليدن (V Leiden) (سمي على اسم المدينة الجامعية لايدن الهولندية حيث تم اكتشافه)؛ أما المسبب الثاني فهو التغير في الجين المرمز لعامل التخثر 2 (بروثرومبين (prothrombin)).

ان كل واحد من هذه النواقص متواجد لدى حوالي 5% من اصحاب البشرة البيضاء، ولدى حوالي 20 ٪ بين الذين يتم استقبالهم في غرف الطوارئ بسبب تجلط الدم في الاوردة. يوجد في عامل تخثر الدم V ليدين، حامض اميني قد تم تغييره وسبب ذلك، انه إذا كان بروتين C فعالا فانه يقضي على عامل التخثر V. ان عملية الردع الطبيعية للتخثر عن طريق بروتين C الفعال، تقل بسبب الخلل في تحليل عامل التخثر V، ونتيجة لذلك يتجلط الدم. يؤدي التغير في جين عامل التخثر الثاني، إلى زيادة إنتاجه ونتيجة لذلك زيادة إنتاج ثرومبين.

لقد وجد في السنوات الاخيرة، بان مضاعفات الحمل، مثل موت الجنين في المراحل الاولى، والاجهاضات الكثيرة في المراحل الاولى للحمل (على الاقل ثلاث مرات) مرتبطة بتجلط الدم الوراثي. وبالنسبة لمضاعفات الحمل الاخرى مثل تسمم الحمل، انفصال المشيمة المبكر وتاخر نمو الجنين، لم يتم اثبات صلتها بتجلط الدم الوراثي.

المراجع

  1. ببب: 1AUT​; Mather T, Oganessyan V, Hof P, Huber R, Foundling S, Esmon C, Bode W (December 1996). "The 2.8 Å crystal structure of Gla-domainless activated protein C". EMBO J. 15 (24): 6822–31. PMC . PMID 9003757.
  2. PyMOLWiki Contributors (2010-05-17). "Advanced Coloring". PyMOLWiki14 سبتمبر 2010.

وصلات إضافية

موسوعات ذات صلة :