بلميتول-بروتين ثيوسترس 1

بلميتول-بروتين ثيوسترس 1 (PPT-1)، المعروف أيضا باسم بالميتويل بروتين هيدروليز 1، هو الإنزيم الذي في البشر المشفر بواسطة جين PPT1 .^[1][2][3]

PPT1
التراكيب المتوفرة بنك بيانات البروتين Ortholog search: PDBe RCSB قائمة رموز معرفات بنك بيانات البروتين 3GRO
المعرفات
الأسماء المستعارة	PPT1, CLN1, INCL, PPT, palmitoyl-protein thioesterase 1
معرفات خارجية	الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت 600722 MGI: MGI:1298204 HomoloGene: 7488 GeneCards: 5538
علم الوجود الجيني الوظيفة الجزيئية • palmitoyl-CoA hydrolase activity • palmitoyl hydrolase activity • نشاط هيدرولاز • palmitoyl-(protein) hydrolase activity • ‏GO:0001948 ربط بروتيني المكونات الخلوية • عصارة خلوية • جهاز غولجي • غشاء • lysosomal lumen • membrane raft • جسيم حال • extracellular exosome • نواة • منطقة خارج الخلية • حويصلة تشابكية • محوار • خارج خلوي • تغصن • إسقاط عصبون • neuronal cell body • تشابك عصبي العمليات الحيوية • negative regulation of neuron apoptotic process • positive regulation of pinocytosis • positive regulation of receptor-mediated endocytosis • lysosomal lumen acidification • response to stimulus • neuron development • negative regulation of apoptotic process • التقام متواسط بالمستقبل • nervous system development • lipid catabolic process • brain development • membrane raft organization • protein catabolic process • sphingolipid catabolic process • negative regulation of cell growth • protein transport • protein depalmitoylation • شرب خلوي • regulation of synapse structure or activity • حاسة البصر • fatty-acyl-CoA biosynthetic process • chemical synaptic transmission • lysosome organization • neurotransmitter secretion • تزين شخصي • associative learning • adult locomotory behavior • regulation of phospholipase A2 activity • cellular protein catabolic process • cellular macromolecule catabolic process المصادر:Amigo / QuickGO
أورثولوج
الأنواع	الإنسان	الفأر
أنتريه	5538	19063
Ensembl	ENSG00000131238	ENSMUSG00000028657
يونيبروت	P50897	O88531
RefSeq (مرسال ر.ن.ا.)	‏NM_001142604، ‏NM_001363695 NM_000310، ‏NM_001142604، ‏NM_001363695	‏XR_376299 NM_008917، ‏XR_376299
RefSeq (بروتين)	‏NP_001136076، ‏NP_001350624 NP_000301، ‏NP_001136076، ‏NP_001350624	NP_032943
الموقع (UCSC	n/a	Chr 4: 122.84 – 122.86 Mb
بحث ببمد	[1]	[2]
ويكي بيانات

وظيفته

PPT-1 عضو في عائلة ثيويستراز بروتين البلموتويل، PPT-1 هو بروتين سكري صغير يشارك في هدم البروتينات المعدلة للدهون خلال تدهور الليزوزومية. يزيل هذا الإنزيم مجموعاتأسيل الدهنية المرتبطةبالثيو إستر مثل البلماتي من بقاياالسيستين.^[4]

أهمية سريرية

تعتبر العيوب في هذا الجين سبباً في داء ليبوفوسيني في الخلايا العصبية لرضيع 1 (CLN1،او INCL) وداء ليبوفوسيني 4 (CLN4) .^[4]

المراجع

وصلات خارجية

• تتضمن هذه المقالة نصوصًا مترجمة من نصوص منقولة من المكتبة الوطنية الأمريكية للطب، والتي تعد ملكية عامة.

موسوعات ذات صلة :

• موسوعة الكيمياء الحيوية
• موسوعة علم الأحياء الخلوي والجزيئي