تحدث البيلة الحمضمينية عندما يحتوي البول على كميات عالية وبشكل غير طبيعي من الأحماض الأمينية.[1] في الكلية السليمة، تعمل الكبيبات على تصفية الدم من جميع الأحماض الأمينية. والأنابيب الكلوية تستوعب أكثر من 95 بالمئة من الأحماض الأمينية التي تمت تصفيتها في الدم.[2]
| بيلة حمضمينية | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| من أنواع | اضطراب التمثيل الغذائي للحمض الأميني |
عند ارتفاع نسبة البيلة الحمضمينية، التراكيز العالية من الأحماض الأمينية في بلازما الدم تؤثر على قدرة الأنابيب الكلوية على العمل مما يؤدي إلى وجود تراكيز عالية من الأحماض الأمينية في البول.[3] وهذا قد يكون ناجما عن اضطرابات خلقية في أيض الحمض الأميني،[2] على سبيل المثال بيلة الفينيل كيتون،[4] أو قد تكون أعراض ثانوية لأمراض الكبد.[2]
في البيلة الحمضمينية تكون الأنابيب الكلوية غير قادرة على امتصاص الأحماض الأمينية المعاد تصفيتها في الدم، مما يتسبب في تراكيز عالية من الأحماض الأمينية في البول،[4] وهذا قد يكون ناجما عن خلل في بروتينات النقل في النبيب الكلوي، كما يحدث في مرض هارتناب،[4] أو قد يكون ناجما عن تلف النبيب الكلوي، كما يحدث في متلازمة فانكوني.[3]
مراجع
- "Aminoaciduria". Mosby's Medical Dictionary (الطبعة 9th). Mosby. 2013. صفحة 79. .
- Schück, O (1984). "Amino acids excretion. Physiology and pathophysiology". Examination of Kidney Function (باللغة الإنجليزية). تُرجم بواسطة Cort, JH. Dordrecht: Springer Netherlands. صفحة 252. .
- Crook, Martin Andrew (2012). "Chapter 27: Inborn errors of metabolism". Clinical biochemistry and metabolic medicine (الطبعة 8th). London: Hodder Arnold. صفحات 371–383. .
- Mundt, LA; Shanahan, K (2011). "Chapter 7: Urinary and metabolic diseases and related urinalysis findings. Aminoacidurias". Graff's textbook of routine urinalysis and body fluids (الطبعة 2nd). Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins Health. صفحات 203–210. .