فقاع الأباعد الورمية (Paraneoplastic pemphigus) هو مرض مناعي ذاتي ينشأ من ورم يتسبب به. يعتقد وجود مستضدات مرتبطة بالورم تستهدف الجهاز المناعي مما ينتج عنه تبثر الجلد والغشاء المخاطي.
فقاع الأباعد الورمية | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب الجلد |
من أنواع | فقاع، ومتلازمة الأباعد الورمية، ومرض جلدي فقاعي |
من أمثلة الأورام التي تحدث فيها فقاع الأباعد الورمية: ورم الغدة الزعترية وداء كاسلمان.[1]
قد يتعرض المرضى المصابون بورم حميد أو خبيث للخطر ذاته، لكن في حالة الورم الخبيث فإن نسبة الوفيات أعلى (90٪ تقريبا).
العلاج
يركز العلاج حاليا على شفاء الجروح،[2] وكذلك إعطاء الكورتيكوستيرويدات، لكنها لا تعطي نتائج نجاح جيدة.[3] تركز الأبحاث الحالية على معالجة الورم المسبب لفقاع الأباعد الورمية لغرض التخفيف من أعراضه.
من الأدوية الأخرى المستعملة آزاثيوبرين[4] وسيكلوسبورين[5] وسيكلوفوسفاميد.[6]
المصادر
- Sehgal, Virendra N.; Srivastava, Govind (2009). "Paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome". International Journal of Dermatology. 48 (2): 162–9. doi:10.1111/j.1365-4632.2009.03995.x. PMID 19200194.
- Paraneoplastic Pemphigus~treatment في موقع إي ميديسين
- http://reference.medscape.com/drug/prednisone-intensol-342747#4
- http://reference.medscape.com/drug/azasan-imuran-azathioprine-343191#4
- http://reference.medscape.com/drug/neoral-sandimmune-cyclosporine-343196#4
- http://reference.medscape.com/drug/cytoxan-cyclophosphamide-342214