متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome) أو متلازمة لامبرت-إيتون (Lambert–Eaton syndrome) هي اضطراب مناعي ذاتي نادر جدًا يترافق عادة مع الأورام الخبيثة، ويشكل جزءًا من المتلازمة نظيرة الورمية.[1][2][3]
| متلازمة لامبرت-إيتون | |
|---|---|
 Detailed view of a neuromuscular junction:
1. مشبك كيميائي terminal 2. غمد الليف العضلي 3. حويصلة مشبكية 4. Nicotinic acetylcholine receptor 5. ميتوكندريون | |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الجهاز العصبي |
| من أنواع | اعتلال القنوات، وتحلل مخيخي مصاحب للورم |
ينجم عن تفاعل الأضداد الموجهة من نوع كريين مناعي ج نحو المستضدات الورمية بشكل متصالب مع قنوات الكالسيوم التي تفتح بالفولتاج، والتي تتدخل في تحرير الأستيل كولين في الغشاء ما قبل المشبكي مسببة اضطراب النقل العصبي العضلي.
المظاهر السريرية
- تتظاهر هذه المتلازمة عادة في سن 50-60 سنة، وتعد إصابة الذكور أكثر شيوعاً من إصابة الإناث.
- تتظاهر بشكل ضعف عضلي مركزي دانٍ، ونادراً ما تصاب عضلات العين الخارجية أو عضلات البلع.
- تخف الأعراض مؤقتاً بعد إجراء جهد عضلي صغير، ثم يظهر الضعف والوهن مع استمرارالجهد.
- غالباً ماتكون المنعكسات الوترية ضعيفة أو معدومة، وقد تتحسن بعد إجراء جهد عضلي. (لا يوجد تفسير واضح لذلك)
- يترافق مع مظاهر إنباتية، كالإمساك وجفاف الفم والعنانة و نقص التعرق.
- يترافق مع سرطان القصبات صغير الخلايا في أكثر من 60% من الحالات.
- وقد تظهر الاعراض المذكورة قبل تشخيص الورم أو تظاهره (ففي ثلث الحالات لم يكشف الورم حتى يعد المتابعة ل25 سنة)، لذلك يجب استقصاء سرطان القصبات عند كل مريض كشف لديه (م.ل.إ) الوهنية قبل السرطان.
التشخيص
التدبير
لوحظ أن الاستجابة لمضادات الكولين استراز ضعيفة أو معدومة. كما أن الاستجابة لاستئصال الغدة الصعترية ضعيفة أو معدومة. وأيضاً دور تبديل البلازما أو مثبطات المناعة و الستيروئيدات بسيط.
يتحسن المرض سريرياً باستخدام أحد الأدوية التالية: 1-الغوانيدين، ومن مخاطره حدوث تثبيط نقي العظم – القصور الكلوي. 2-3-4-ثنائي أمينو بيريدين، قد يسبب نوباً اختلاجية.
الإنذار
سيء عند الترافق بالسرطان.
طالع
مراجع
- Motomura M, Hamasaki S, Nakane S, Fukuda T, Nakao YK (August 2000). "Apheresis treatment in Lambert–Eaton myasthenic syndrome". Ther. Apher. 4 (4): 287–90. doi:10.1046/j.1526-0968.2000.004004287.x. PMID 10975475.
- Ropper AH, Brown RH (2005). "53". In Ropper AH, Brown RH (المحررون). Adams and Victor's Principles of Neurology (الطبعة 8th). New York: McGraw-Hill Professional. صفحة 1261. doi:10.1036/0071469710. .
- Takamori M (September 2008). "Lambert–Eaton myasthenic syndrome: search for alternative autoimmune targets and possible compensatory mechanisms based on presynaptic calcium homeostasis". J. Neuroimmunol. 201–202: 145–52. doi:10.1016/j.jneuroim.2008.04.040. PMID 18653248.