مرض السكري الكاذب (أو البوالة التفهة) عصبي المنشأ أو المركزي أو النخامي العصبي[1][2] هو أحد أنواع مرض السكري الكاذب والذي يعود سببه إلى نقص في إنتاج الفازوبرسين في الدماغ.
| مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ Neurogenic diabetes insipidus | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الغدد الصم |
| من أنواع | أنواع التهاب البنكرياس |
يقوم فازوبرسين بزيادة حجم الدم داخل الأوعية الدموية ويقلل إنتاج البول، لذلك النقص في إنتاج يزيد من إنتاج البول ويتسبب بانخفاض سوائل الدم.
يشترك مرض السكري الكاذب مع داء السكري بزيادة كمية البول، لذلك فإن تسمية مرض السكري الكاذب قد يعطي انطباعا مغلوطا.[3] لذلك فإن التسمية الأفضل قد تكون "البوال بنقص الهرمون المضاد لإدرار البول".
الأسباب
مجهول السبب
السكري الكاذب مجهول السبب يشمل 25٪ على الأقل، أي أن نقص إنتاج الفازوبرسين يعود لأسباب مجهولة السبب.[4]
المكتسب
غياب إنتاج الفازوبرسين يعود لضرر في الغدة النخامية، وقد تكون بسبب ضرر في الدماغ للأسباب التالية:
- ورم حميد يصيب السرج التركي. (يشمل حوالي 20٪)[4]
- العدوى (مثل التهاب الدماغ والسل)
- الرضح (17٪ من الحالات)[4] أو الجراحة العصبية (9٪ من الحالات)[4]
- ورم حبيبي غير معدي (الغرناوية وداء هاند-شولر-كرستيان).
- ابيضاض الدم
- داء مناعة ذاتي مرتبط بالتهاب الغدة الدرقية.
- أسباب نادرة أخرى مثل اكتناز الحديد وكثرة المنسجات
أسباب وراثية
يعد مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ العائلي أندر أنواع مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ، ويعود سببه إلى طفرة وراثية في مورثة نيوروفيزين 2 (AVP-NPII)، وتورث هذه الصفة بشكل سائد.[5] هنالك 45 عائلة فقط حول العالم يعرف عنها امتلاك هذه الميزة الوراثية.[6] لكن حاليا تعرف حالات أكثر مصابة بهذه الميزة.
كما يوجد هناك النوع العائلي المرتبط بالجنس.
أما متلازمة ولفرام فتمتاز بوجود مرض السكري الكاذب وداء السكري وضمور بصري وصمم عصبي.
العلاج
تستخدم مضاهئات الفازوبريسين مثل دسموبريسين لعلاج مرض السكري الكاذب.
طالع أيضا
المصادر
- Chitturi S, Harris M, Thomsett MJ, et al. (ديسمبر 2008). "Utility of AVP gene testing in familial neurohypophyseal diabetes insipidus". Clin. Endocrinol. (Oxf). 69 (6): 926–30. doi:10.1111/j.1365-2265.2008.03303.x. PMID 18494865. مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019.
- Lee YW, Lee KW, Ryu JW, et al. (2008). "Mutation of Glu78 of the AVP-NPII gene impairs neurophysin as a carrier protein for arginine vasopressin in a family with neurohypophyseal diabetes insipidus". Ann. Clin. Lab. Sci. 38 (1): 12–4. PMID 18316776. مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019.
- "The Pathogenesis of Diabetes Insipidus". Journal of the American Medical Association. 49: 499. doi:10.1001/jama.1907.02530060049004. مؤرشف من الأصل في 4 مارس 2016.
- "Diabetes Inspidus". Library of the National Medical Society. 2008. http://www.medical-library.org/journals4a/diabetes_insipidus.htm
- "Diabetes Inspidus". The Doctor's Doctor. 2005. http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/diabetes_insipidus.htm
- "Familial Neurogenic Diabetes Insipidus: a disease caused by a traffic jam?". The Diabetes Insipidus Foundation. 2006. http://diabetesinsipidus.org/4di_familial.htm