بروبيردين [1](Properdin) ويُسمى أيضاً العامِل بي (Factor P) وهُوَ المُنظم الإيجابي الوَحيد المَعروف والذي يَعمل على تَفعيل النِظام المُتمم الذي يؤدي بدوره إلى استقرار المَسار الثانوي كونفيرتاز. يُوجد البروبيردين في بلازما دَم الحَيوانات المُعقدة.
| العامِل المُتمم بروبيردين | |
|---|---|
| المعرفات | |
| الرمز | CFP |
| رموز بديلة | PFC |
| Ensembl Transcript ID | ENST00000247153 ENST00000377005 ENST00000396992 ENST00000469388 ENST00000478222 ENST00000480317 ENST00000485991 ENST00000640573 |
| Ensembl Gene ID | ENSG00000126759 |
| أنتريه | 5199 |
| HUGO | 8864 |
| أوميم | 300383 |
| هومولوجين | 1969 |
| RefSeq | NM_002621 |
| يونيبروت | P27918 |
| بيانات أخرى | |
| الموقع الكروموسومي | Chr. X p11.4 |
تاريخياً
اكتُشِفَ البروبيردين في عام 1954 مِن قبل الدُكتور لويس بيلمير الذي كان يَعمل في مَعهد علم الأمراض (الآن قِسم عِلم الأمراض في جامعة كيس وسترن ريسرف).
التَركيب
يُعتبر البروبيردين من بروتينات الجاما غلوبولين التي تتكون من عدةِ وِحدات بروتينية مُتماثلة مَع مَوقع ارتباط مُنفصل. يَتواجد البروبيردين الطبيعي على شَكل ثُنائي أو ثلاثي أو رباعي القُسيمات بِنسبة ثابتة 22:52:28.[2]
الوَظيفة
يُشارك البروبيردين في بَعض أنواع الاستجابة المَناعية الخاصة، حَيث يَلعب دَوراً في التِهاب الأنسجة بالإضافة إلى تَغليف مُسببات الأمراض كَي يتم ابتلاعها بِواسطة البَلعميات، وِمن المَعروف أن البروبيردين يُشارك أيضاً في عملية تَحييد بعض أنواع الفيروسات.
يَعمل البروبيردين على تَعزيز وَتقوية ارتباط الجُزء الكَبير للعُنصر المُكمل الثالث (C3b) مَع العامل بي (Factor B)، بالإضافة إلى ذلك يقوم بِتزويد السَطح بنقطة مِحورية لِتجمع أجزاء العُنصر المُكمل الثالث (C3bBb). يَرتبط البروبيردين مَع بعض العَوامل الأُخرى من أجلى تنشيط المَسار البَديل لكونفيرتاز العنصر المُكمل الثالث،[3] وَيعمل البروبيردين على تَثبيط العامل اتش (Factor H) الذي يتوسط عَملية شَق الجزء الكبير للعنصر المُكمل الثالث عن طَريق العامل آي (Factor I).
لا يَعتمد المَسار الثانوي في النِظام المُتمم على الأجسام المُضادة، حَيث يتم تنشيط هذا المَسار من خلال الغلوبولين المَناعي أ، وَأيضاً بواسطة متعددات التسكر وَ السُموم البَكتيريا الداخِلية، وَينتج عن تنشيط هذا المَسار الذَيفان التأقي وَانجذاب كيميائي وَأبسونين، والتي تُساعد بدورها على الحِماية والدِفاع ضِد مُسببات الأمراض.
النَقص
يُعتبر نقص البروبيردين مرض نادر، حَيث يرتبط هذا النَقص بالكروموسوم إكس، وَأكثر الأشخاص عُرضة لهذا المَرض هم الأشخاص الذي يمتلكون القُدرة أو مصابين بِـمرض المكورات السحائية.[4]
مراجع
- Properdin في المَكتبة الوَطنية الأمريكية للطب نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH).
- ترجمة Properdin، المُعجم الطبي الإصدار الثاني
- Smith C, Pangburn M, Vogel C-W, and Müller-Eberhard H (1984). "Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement". J of Biol Chem. 259: R4582-4588.
- Hourcade D (2006). "The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement". J of Biol Chem. 281: R2128-2132. doi:10.1074/jbc.m508928200.
- Dr. Lars Otto Uttenthal Properdin September 01 2005 - تصفح: نسخة محفوظة 18 نوفمبر 2012 على موقع واي باك مشين.