الرئيسيةعريقبحث

متلازمة هيلب

☰ جدول المحتويات

متلازمة هيلب (HELLP syndrome)‏ هي أحد مضاعفات الحمل، تعد نوعاً من تسمم الحمل أو أحد مضاعفاته[1]، تحدث في المراحل الأخيرة من الحمل أو بعد الولادة، وتشمل:[2]

متلازمة هيلب
معلومات عامة
الاختصاص طب التوليد

الأعراض والعلامات

غالباً ما تظهر المتلازمة في المرحلة الثالثة من الحمل، وحالات نادرة فقط تم الإبلاغ عنها حدثت قبل الأسبوع 21 من الحمل، و8% من الحالات تحدث بعد الولادة، وغالباً ما لا تبدو المصابة مريضة للغاية[3]، والأعراض المبكرة هي كالتالي:

أعراض وعلامات أخرى

قد لا يتم التشخيص بشكل صحيح وفي وقت مبكر؛ مما يرفع احتمالية الإصابة بقصور الكبد[7]، ونادراً ما تصاب الأم بعد الولادة القيصرية بصدمة (جهاز الدوران) تحاكي الانصمام الرئوي أو النزيف التفاعلي.

آلية المرض

السبب الرئيسي غير معروف بدقة، قد يكون تحفيز عوامل التجلط هو السبب؛ حيث يكون الفيبرين شبكة في الأوعية الدموية الدقيقة مسبباً فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة حيث تقوم الشبكة بتكسير كرات الدم الحمراء التي تمر من خلالها، كذلك تستهلك الصفائح الدموية، ويُعد الكبد هو المكان الرئيسي للإصابة مما يؤدي إلى نقص التروية ومن ثم نخر ما حول وريد الباب. تُعد متلازمة هيلب أحد أنواع التخثر المنتثر داخل الأوعية التي تسبب أيضاً نزيفاً يعيق الجراحة.

وقد وُجد أن نقص إنزيم (long chain 3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase ) في الأطفال له علاقة بإصابة الأم بمتلازمة هيلب والكبد الدهني الحاد أثناء الحمل؛ فثمانون بالمائة من الأطفال المصابين تعرضت أمهاتهم لمتلازمة هيلب أو الكبد الدهني الحاد أثناء الحمل وإن كانت الآلية غير معروفة.[8][9]

التشخيص

يصعب تشخيص المتلازمة نظراً لتنوع الأعراض؛ فقد لا تعاني المصابة من أية أعراض سوى ألم في البطن، والتشخيص المبكر في غاية الأهمية للتخفيف من حدة المرض؛ فإذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب قد يؤدي إلى تفاقم الحالة أو وفاتها انفجار أو نزيف الكبد أو الوذمة الدماغية.

إن وُجدت احتمالية للإصابة الأم بالمتلازمة يتم عمل الاختبارات التالية:

وفي دراسة أعدت عام 1995 وجد أن تحليل دي ديمر (D-dimer) الإيجابي في وجود تسمم الحمل يعطي توقعاً لإصابة الأم بمتلازمة هيلب.[7][10]

وتختلف معايير تشخيص المتلازمة من دراسة إلى أخرى[1]، ومن ضمنها:

تبعاً لجامعة تينيسي

ووجود واحد أو اثنين فقط من هذه المعايير يعني الإصابة بمتلازمة هيلب جزئياً.[4][11]

تبعاً لجامعة ميسيسيبي 1999

  1. مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز>600 وحدة دولية/لتر
  2. فقر الدم
  • نقص الصفائح (<150000 لكل ميكرولتر)
  • دلائل على ضعف الكبد
  1. مستوى إنزيم ناقلة أسبارتات>40 وحدة دولية/لتر
  2. مستوى إنزيم ناقلة ألانين>40 وحدة دولية/لتر[12]

وتصنف المتلازمة إلى درجات بحسب مستوى الصفائح الدموية كالتالي:

  • الدرجة 1:نقص شديد في مستوى الصفائح (?50000 خلية/ميكرولتر)
  • الدرجة 2:نقص متوسط في مستوى الصفائح (>50,000 و ?100,000 خلية/ميكرولتر)
  • الدرجة 3:نقص بسيط في مستوى الصفائح (>100,000 و?150,000 خلية/ميكرولتر)

تبعاً لجامعة ميسيسيبي 2006

صُنفت المتلازمة إلى ثلاث درجات، كالتالي:

  • الدرجة 1:
  1. نقص شديد في الصفائح الدموية (?50000 خلية/ميكرولتر)
  2. ضعف وظائف الكبد (مستوى ناقلة أسبارتات و/أو ناقلة ألانين ?70 وحدة دولية/لتر
  3. انحلال الدم (مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز>600 وحدة دولية/لتر)
  • الدرجة 2:

نفس المعايير لكن مع نقص نتوسط في الصفائح (>100,000 و?150,000 خلية/ميكرولتر)

  • الدرجة 3:
  1. نقص بسيط في الصفائح الدموية (?50000 خلية/ميكرولتر)
  2. ضعف بسيط في وظائف الكبد (مستوى ناقلة أسبارتات و/أو ناقلة ألانين ?40 وحدة دولية/لتر
  3. انحلال الدم (مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز>600 وحدة دولية/لتر)[13]

العلاج

العلاج الفعال الوحيد هو ولادة الطفل في الحال، ويتم علاج الأم بالآتي:

ويتضمن بروتوكول جامعة ميسيسيبي استخدام الكورتيكوستيرويد[14]، لكن تقريراً نشر عام 2009 ينص على أنه لا أدلة على فاعليته.[1] وفي مراجعة منهجية أجريت بواسطة مؤسسة كوكرين وجد أنه لا تأثير للكورتيكوستيرويد على الأم أو الجنين.[15]

توقع سير المرض

مع العلاج تبلغ حالات وفيات الأمهات 1% فقط، رغم حدوث مضاعفات كانفصال المشيمة المبكر والقصور الكلوي الحاد وورم دموي في الكبد وأضرار دائمة للكبد وانفصال الشبكية بنسبة 25%.

وتبلغ معدلات وفاة الأطفال في فترة ما حول الولادة 73 إلى 117 من كل 1000 طفل لأم مصابة بالمتلازمة، و40% منهم يولدون بحجم أصغر من المتوسط لأعمارهم[16]، وبشكل عام، تلعب عوامل كسن الطفل دوراً أهم من شدة المتلازمة في تحديد النتائج في الأجنة.[17]

الانتشار

معدلات الحدوث تصل إلى 0.5-0.9% من كل حالات الحمل، و10-20% من حالات تسمم الحمل الشديدة[1]، ويشيع في النساء من الجنس القوقازي فوق ال25 عاماً.[7]

في التاريخ

عرفت المتلازمة كمرض منفصل عن تسمم الحمل الشديد عام 1982 بواسطة الطبيب لويس وينشتاين[2]، وفي مقالة نشرت عام 2005، كتب وينشتاين أن حالات وفيات الأمهات المصابات بانحلال الدم وو اضطراب وظائف الكبد ونقص الصفائح الدموية وانخفاض مستوى الجلوكوز بلا سبب معروف دفعه إلى البحث عن كل المعلومات الواردة في السجلات الطبية عن مثل هذه الحالات[3] ، ووجد أن هناك حالات مصابة تم الإبلاغ عنها منذ 1954.[3][18]

المراجع

  1. Haram K, Svendsen E, Abildgaard U (Feb 2009). "The HELLP syndrome: clinical issues and management. A review" ( كتاب إلكتروني PDF ). BMC Pregnancy Childbirth. 9: 8. doi:10.1186/1471-2393-9-8. PMC . PMID 19245695. مؤرشف من الأصل ( كتاب إلكتروني PDF ) في 11 ديسمبر 2015.
  2. Weinstein L (1982). "Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy". Am J Obstet Gynecol. 142 (2): 159–67. PMID 7055180.
  3. Weinstein L (Sep 2005). "It has been a great ride: the history of HELLP syndrome". Am J Obstet Gynecol. 193 (3 Pt 1): 860–3. doi:10.1016/j.ajog.2005.06.058. PMID 16150288.
  4. Sibai BM (Feb 1990). "The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing?". Am J Obstet Gynecol. 162 (2): 311–6. doi:10.1016/0002-9378(90)90376-i. PMID 2309811.
  5. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA (October 1993). "Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome)". Am J Obstet Gynecol. 169 (4): 1000–6. doi:10.1016/0002-9378(93)90043-i. PMID 8238109.
  6. Sibai BM, Ramadan MK (Jun 1993). "Acute renal failure in pregnancies complicated by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets". Am J Obstet Gynecol. 168 (6 Pt 1): 1682–7, discussion 1687–90. doi:10.1016/0002-9378(93)90678-c. PMID 8317509.
  7. Padden MO (Sep 1999). "HELLP syndrome: recognition and perinatal management". Am Fam Physician. 60 (3): 829–36, 839. PMID 10498110. مؤرشف من الأصل في 28 نوفمبر 2017.
  8. Gillingham M, Van Calcar S, Ney D, Wolff J, Harding C. Dietary management of long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency (LCHADD). A case report and survey. Journal of inherited metabolic disease. 1999;22(2):123-131.
  9. [1] - تصفح: نسخة محفوظة 23 فبراير 2013 على موقع واي باك مشين.
  10. Neiger R, Trofatter MO, Trofatter KF Jr (Apr 1995). "D-dimer test for early detection of HELLP syndrome". South Med J. 88 (4): 416–9. doi:10.1097/00007611-199504000-00006. PMID 7716593.
  11. Audibert F, Friedman SA, Frangieh AY, Sibai BM (Aug 1996). "Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome". Am J Obstet Gynecol. 175 (2): 460–4. doi:10.1016/s0002-9378(96)70162-x. PMID 8765269.
  12. Martin JN Jr, Rinehart BK, May WL, Magann EF, Terrone DA, Blake PG (Jun 1999). "The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification". Am J Obstet Gynecol. 180 (6 Pt 1): 1373–84. doi:10.1016/s0002-9378(99)70022-0. PMID 10368474.
  13. Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM (Oct 2006). "Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child". Am J Obstet Gynecol. 195 (4): 914–34. doi:10.1016/j.ajog.2005.08.044. PMID 16631593.
  14. Martin JN, Owens MY, Keiser SD, Parrish MR, Tam Tam KB, Brewer JM, Cushman JL, May WL (2012). "Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP syndrome: slowing disease progression and preventing new major maternal morbidity". Hypertens Pregnancy. 31 (1): 79–90. doi:10.3109/10641955.2010.525277. PMID 21219123.
  15. Woudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T (2010). "Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy". Cochrane Database Syst Rev (9): CD008148. doi:10.1002/14651858.CD008148.pub2. PMID 20824872.
  16. Belfort, Michael A.; Steven Thornton; George R. Saade (2002). Hypertension in Pregnancy. CRC Press. صفحات 159–60.  . مؤرشف من الأصل في 28 يناير 202013 أبريل 2012.
  17. Stevenson, David Kendal; William E. Benītz (2003). Fetal and Neonatal Brain Injury. Cambridge University Press. صفحة 260.  . مؤرشف من الأصل في 28 يناير 202013 أبريل 2012.
  18. Pritchard JA, Weisman R Jr, Ratnoff OD, Vosburgh GJ (Jan 1954). "Intravascular hemolysis, thrombocytopenia and other hematologic abnormalities associated with severe toxemia of pregnancy". N Engl J Med. 250 (3): 89–98. doi:10.1056/NEJM195401212500301. PMID 13119851.

موسوعات ذات صلة :