الحثل الشحمي العائلي الجزئي نوع دونيغان(Dunnigan familial partial lipodystrophy) ومختصره (FPLD) هو مرض أحادي الجين نادر ومن مظاهر مقاومة الإنسولين ويتميز بفقدان دهن تحت الجلد من الأطراف والجذع والأليتين.
الحثل الشحمي العائلي الجزئي نوع دونيغان Dunnigan familial partial lipodystrophy | |
---|---|
معلومات عامة | |
من أنواع | حثل شحمي عائلي جزئي |
الحثل الشحمي العائلي الجزئي يلخص السمات الأيضية الرئيسية لمتلازمة مقاومة الإنسولين والتي تشمل الكرش وفرط الإنسولينية واختلال تحمل الجلوكوز والسكري[1] (عادة النمط الثاني)[2] وعسر شحميات الدم وفرط ضغط الدم[1] والنهايات المبكرة للتصلب العصيدي.[2]
يمكن أيضا أن يحصل المرض في حالة الكبد الدهني.[3]
الحثل الشحمي العائلي الجزئي نوع دونيغان هو نتيجة لطفرة وراثية في مورثة LMNA.[1]
مقالات ذات صلة
المصادر
- Hegele, RA (December 2000). "Familial partial lipodystrophy: A monogenic form of the insulin resistance syndrome". Molecular Genetics and Metabolism. 71 (4): 539–44. doi:10.1006/mgme.2000.3092. PMID 11136544. مؤرشف من الأصل في 24 فبراير 2019.
- Hegele, RA (September 2000). "Insulin resistance in human partial lipodystrophy". Current Atherosclerosis Reports. 2 (5): 397–404. doi:10.1007/s11883-000-0078-0. PMID 11122771.
- Ludtke, A; Genschel, J; Brabant, G; Bauditz, J; et al. (October 2005). "Hepatic steatosis in Dunnigan-type familial partial lipodystrophy". The American Journal of Gastroenterology. 100 (10): 2218–24. doi:10.1111/j.1572-0241.2005.00234.x. PMID 16181372.