رتق القناة الصفراوية (Biliary atresia) هي حالة نادرة تحدث في الأطفال حديثي الولادة وغالباً ما تكون القناة المرارية في هذه الحالة مسدودة أو غير موجودة.[2][3][4] وإذا لم تشخص الحالة أو لم تكتشف فسوف تؤدي إلي فشل كبدي لكنها لاتؤدي (كما يعتقد البعض) إلي يرقان نووي (kernicterus). وسبب هذه الحالة غير معروف. والعلاج الوحيد الفعّال لها هو التدخل الجراحي أو زراعة الكبد. وهو مرض يصيب الفتيات بنسبة أكبر من الذكور. وليس له علاقة بالتطعيمات و الأدوية التي تعطى أثناء الحمل.
| رتق القناة الصفراوية | |
|---|---|
![منظر جراحي لرتق كامل للقناة الصفراوية خارج الكبد[1]](https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/be/Bilatresia.jpg/450px-Bilatresia.jpg) منظر جراحي لرتق كامل للقناة الصفراوية خارج الكبد[1]
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | ركود صفراوي، واضطرابات غير ورمية في قناة الصفراء |
الأعراض
تظهر الأعراض غالباً بين الأسبوع الأول – السادس من الولادة, وتكون في ملف:
- يرقان (اصفرار العينين والجلد).
- براز طيني اللون.
- بول داكن اللون.
- انتفاخ البطن , وتضخم في الكبد.
- طول فترة اليرقان التي لا تستجيب للعلاج بالتعرض للضوء الصناعي (phototherapy).
التشخيص
يمكن تشخيص المرض عن طريق زيادة البيليروبين في الدم (hyperbilirubinaemia). وعن طريق السونار علي الكبد ويتضمن التشخيص أيضاً أخذ عينة من الكبد.
العلاج
إذا كانت الشجرة الصفراوية داخل الكبد غير مصابة، يمكن إعادة بناء المسالك الصفراوية خارج الكبد بالعمليات الجراحية. تسمى هذه الجراحة إجراء كاساي (بعد الجراح الياباني الذي طوّر الجراحة الدكتور موريو كاساي). إذا كان الرتق كامل تكون زراعة الكبد الخيار الوحيد.
مراجع
- Chardot, Christophe (2006). "Biliary atresia". Orphanet Journal of Rare Diseases. 1: 28. doi:10.1186/1750-1172-1-28. PMC . PMID 16872500.
- McKiernan, Patrick J; Baker, Alastair J; Kelly, Deirdre A (2000). "The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland". The Lancet. 355 (9197): 25–9. doi:10.1016/S0140-6736(99)03492-3. PMID 10615887.
- Lien, Tien-Hau; Chang, Mei-Hwei; Wu, Jia-Feng; Chen, Huey-Ling; Lee, Hung-Chang; Chen, An-Chyi; Tiao, Mao-Meng; Wu, Tzee-Chung; Yang, Yao-Jong; Lin, Chieh-Chung; Lai, Ming-Wei; Hsu, Hong-Yuan; Ni, Yen-Hsuan (2011). "Effects of the infant stool color card screening program on 5-year outcome of biliary atresia in Taiwan". Hepatology. 53 (1): 202–8. doi:10.1002/hep.24023. PMID 21140377.
- Waisbourd-Zinman, Orith; Koh, Hong; Tsai, Shannon; Lavrut, Pierre-Marie; Dang, Christine; Zhao, Xiao; Pack, Michael; Cave, Jeff; Hawes, Mark; Koo, Kyung A.; Porter, John R.; Wells, Rebecca G. (2016). "The toxin biliatresone causes mouse extrahepatic cholangiocyte damage and fibrosis via decreased glutathione and SOX17". Hepatology. doi:10.1002/hep.28599. PMID 27081925.