الرئيسيةعريقبحث

صغر صيوان الأذن

☰ جدول المحتويات

صغر صيوان الأذن[1] (Microtia)‏ هو عبارة تشوه ولادي حيث يكون صيوان الاذن (Pinna) أو ما يعرف (بالاذن الخارجية) ناقص النمو.. أو يكون الصيوان كلياً غير متطور (غير نامي) و يعرف بحالة انعدام الاذن Anotia، و لكون صغر الصيوان وانعدام الاذن لهما منشأ واحد يمكن ان يشار إلى ذلك بـ microtia-anotia [2] صغر صيوان الاذن قد يكون احادي الاتجاه Unilateral أو بكلا الاذنين Bilateral. صغر صيوان الاذن يحدث في واحد بين 8000-10000 مولود. في حالة صغر صيوان الاذن احادي الاتجاه Unilateral غالباً ما تكون الاذن اليمنى هي المتأثرة.. وقد يكون حدوث ذلك نتيجة مضاعفات عن أخذ آيزوتريتينوين خلال فترة الحمل.[3]

صغر صيوان الاذن
Microtia
صغر صيوان الاذن اليمنى
صغر صيوان الاذن اليمنى
معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية 

تصنيف

Microtia.jpg

يوجد اربع درجات لحالة صغر صيوان الاذن هي :

  • الدرجة I : تكون فيها الاذن الخارجية اقل اكتمالاً حيث انها تحوي أجزاء ملحوظة لكنها صغيرة .. مع وجود قناة الأذن الخارجية
  • الدرجة II: الاذن تكون ذات نمو جزئي (غالباً ما يكون الجزء العلوي غير مكتمل) و قناة الاذن تكون مغلقة إضافة لكونها ضيقة
  • الدرجة III : انعدام الاذن الخارجية مع ترك اثر يشبه حبة فول سوداني صغيرة (منعدم الوظيفة)، و غياب كلاً من قناة الاذن و طبلة الاذن..الدرجة الثالثة من صغر صيوان الاذن هي الحالة الأكثر شيوعاً من بين الحالات الأربعة
  • الدرجة IV : و تكون جميع أجزاء الاذن مفقودة وتعرف بحالة" انعدام الأذن Anotia "

تشخيص

علاج طبي

الهدف من التدخل الطبي هو لغرض توفير أفضل مظهر ووظيفة للاذن الغير مكتملة النمو.

السمع

عادةً ما يتم إجراء الاختبار أولاً لتحديد جودة السمع . و يمكن القيام بذلك في وقت مبكر في أول أسبوعين مع اختبار الاستجابة السمعية لدواء الخلايا الجذعية الدماغية Brain Stem Auditory Response Test (BAER) [4][5] في سن 5-6 ، يمكن إجراء التصوير الطبقي المحوري أو الأشعة المقطعية CT or CAT scans للأذن الوسطى لتوضيح تطورها وتوضيح أي المرضى يعدون مرشحين مناسبين لإجراء عملية جراحية لتحسين السمع . للأفراد الأصغر سناً، يتم ذلك تحت التخدير. فقدان السمع يكون متصل بشكل ولادي مع حالة الرتق السمعي Aural Atresia (فقدان التوصيل السمعي) بسبب عدم كفاءة توصيل الاصوات للأذن الداخلية Inner Ear ، خاصةً الاطفال في حالة الرتق يفقدون السمع (يصابون بالصمم ) بسبب ان الاصوات لا تنتقل كما في الحالة الصحية إلى الاذن الداخلية، حيث ان لا وجود لقناة السمع و لا الغشاء الطبلي، و تكون عظام الأذن صغيرة ( المطرقةmalleus ، السندانincus ، عظم الركابstapes) و غير مكتملة النمو.

فقدان السمع الحسي العصبي Sensorineural hearing loss يكون سببه مشكلة في الأذن الداخلية، القوقعة.و هي لا يمكن ان تصحح بالتدخل الجراحي، ولكن يحتمل ان يجعلها ملائمة ومكيفة لتضخيم السماع، وبشكل عام توفر اعادة تأهيل هيل ممتاز لفاقدي السمع من هذه الحالة. إذا كان فقدان السمع من شديد إلى عميق لكيلا الأذنين، قد يكون الطفل مرشحاً لزراعة القوقعة.

الاذن الخارجية

العمر الذي تجرى فيه الجراحة للأذن الخارجية يعتمد على التقنية المتبعة.. الأبكر في 7 من خلال اخذ جزء من غضروف الضلع (Rib Cartilage Grafts) ، مع ذلك يرجح بعض الجراحين الانتظار حتى عمر أكبر كأن يكون من 8-10 لتكون الاذن قد اقتربت من حجمها البالغ. كما وان جراحة ترقيعية قد اجريت لطفل بصغره خمس سنوات.

اعاد بناء صيوان الاذن تشمل عدة خيارات :

  1. Rib Cartilage Grafts : هذه الجراحة تنجز بواسطة مختصين بهذع التقنية [6][7][8][9][10]. و تتضمن نحت جزء من غضروف ضلع المريض نفسه على هيئة الأذن، حيث ان غضروف المريض يعد نسيج حيوي ما يجعله يكمل نموه كما يحدث مع الطفل. و للتأكد من كفاية طول الضلع ليوفر المادة اللازمة لبناء صيوان للأذن، فبعض الجراحين يفضلون الانتظار حتى سن الـ 8 [9][10] ، مع ذلك، بعض الجراحين يكون أكثر خبرة مع هذه التقنية وقد يجري الجراحة في سن السادسة.[7][8][11].. من المزايا الرئيسية لهذه التقنية إن النسيج المستخدمة في اعادة التشكيل مستخلص من نفس المريض. و هذه الجراحة تتفاوت بين مرحلتين إلى اربع مراحل اعتماداً على الطريقة التي يفضلها الجراح.
  2. اعاد تشكيل الأذن الخارجية بواسطة زراعة لدائن البولي ايثيلين polyethylene plastic implant (و ما يعرف كذلك بـ Medpor) : و تتكون من 1-2 مراحل جراحية يمكن أن يبدأ إجراؤها في سن الثلاث سنوات، وتتم دون الحاجة إلى إبقاء المريض نزيلاً في المستشفى. باستعمال إطار مسامي Porous framework و الذي يسمح لنسيج المريض بالنمو في المادة وتكوين طيات من أنسجة المريض، الأذن الجديدة تنشأ في جراحة مفردة، والجراحة الثانية تكون صغيرة تجرى بعد 3-6 شهور لإجراء تعديلات ضئيلة إذا لزم الأمر.
  3. جراحة ترقيعية للأذن Ear Prosthesis : صيوان الاذن المُصنع يتم إنجازه بصفة خاصة للمريض ليكون مطابقاً في الشكل لأذنه السليمة بواسطة Anaplastologists ، و الأذن المُصنعة تكون ذات شكل واقعي وتتطلب بضع دقائق يومياً للعناية بها. بشكل نموذجي تُصنع من السيليكون و الذي يمكن تلوينه لمطابقة لون البشرة المحيطة به ويلصق أما بإستخدام مادة لاصقة أو بواسطة براغي من مادة التيتانيوم تثبت بالجمجمة في حين يحوي الصيوان المُصنع على مغناطيس فيلتصقا معاً.. البراغي مستخدمة تشبه عظام السمع الراسية bone anchored hearing aid

(BAHA) تلصح بالمفك ويمكن وضعها عفوياً. أكبر منفعة على غرار اي جراحة هو الحصول على اذن صناعية تعطي شكلاً طبيعياً قدر الإمكان كما لو كانت طبيعية بالفعل.. أما أكبر عيب في وضع أذن مُصنعة هو تطلب العناية اليومية بها ما يعطي احساساً للمريض بعدم واقعيتها.

حالات ذات صلة

رتق سمعي Aural atresia هو الحالة الغير مكتملة النمو للأذن الوسطى ، و غالباً ما يكون حدوثه مقترناً مع صغر صيوان الأذن. الرتق يحدث لكون المرضى بصغر صيوان الاذن قد لا تتوافر لديهم فتحة خارجية للقناة السمعية.. مع ان القوقعة و أجزاء الأذن الداخلية غالباً ما تكون موجودة. درجة صغر صيوان الأذن Microtia غالباً ما ترتبط بمدى تطور ونمو الأذن الوسطى[12] ان صغر صيوان الأذن يعتبر حالة منعزلة إلا انه قد يرتبط مع :

و أحياناً كذلك تكون مرتبطة مع عدم انتظام وظائف الكلية (نادراً ما تهدد الحياة) ، مشاكل بالفك ، و بمستوى أكثر ندرةً، خلل بالقلب، وكذلك تشوهات العمود الفقري .[8]

انظر أيضاً

مصادر

  1. "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". www.alqamoos.org. مؤرشف من الأصل في 1 يوليو 20181 يوليو 2018.
  2. الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM) Microtia-Anotia -600674
  3. Pretest self assessment and review for the USMLE, pediatrics, 12th edition, question 84, general pediatrics
  4. De la Cruz A, Kesser BW (1999). "Management of the Unilateral Atretic Ear". In Pensak M (المحرر). Controversies in Otolaryngology—Head and Neck Surgery. New York: Thieme Medical Publishers. صفحات 381–385.
  5. Kountakis SE, Helidonis E, Jahrsdoerfer RA (1995). "Microtia grade as an indicator of middle ear development in aural atresia". Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 121 (8): 885–6. doi:10.1001/archotol.1995.01890080053010. PMID 7619415.
  6. Tanzer RC (1959). "Total Reconstruction of the External Ear". Plastic & Reconstructive Surgery. 23: 1–15. doi:10.1097/00006534-195901000-00001.
  7. Brent B (1999). "Technical Advances with Autogenous Rib Cartilage Grafts—A Personal Review of 1,200 Cases". Plastic & Reconstructive Surgery. 104 (2): 319–334. doi:10.1097/00006534-199908000-00001.
  8. Brent B (1992). "Auricular Repair with Autogenous Rib Cartilage Grafts: Two Decades of Experience with 600 Cases". Plastic & Reconstructive Surgery. 90 (3): 355–374. doi:10.1097/00006534-199209000-00001.
  9. Firmin F (1992). "Microtie Reconstruction par la Technique de Brent". Annals Chirurgie Plastica Esthetica. 1: 119.
  10. Nagata S (1994). "Modification of the Stages in Total Reconstruction of the Auricle: Part I. Grafting the Three-Dimensional Costal Cartilage Framework for Lobule-Type Microtia". Plastic & Reconstructive Surgery. 93 (2): 221–30. doi:10.1097/00006534-199402000-00001. PMID 8310014.
  11. Brent B (2000). "The Team Approach to Treating the Microtia-Atresia Patient". Otolaryngologic Clinics of North America. 33 (6): 1353–65, viii. doi:10.1016/s0030-6665(05)70286-3. PMID 11449792.
  12. Jahrsdoerfer RA, Kesser BW (1995). "Issues on Aural Atresia for the facial Plastic Surgeon". Facial Plastic Surgery. 11 (4): 274–277. doi:10.1055/s-2008-1064543.
  13. Huston Katsanis S, Cutting GR (July 2004). "Treacher Collins Syndrome". GeneReviews. PMID 20301704.

موسوعات ذات صلة :