كثرة الحمر الحقيقية (باللاتينية: polycythaemia vera أو polycythaemia rubra vera) أو كثرة الحمر الأولية من أمراض التكاثر النقوي، وينتج عنه زيادة في تصنيع جميع أنواع خلايا الدم: الحمراء، البيضاء غير اللمفاوية، والصفيحات. وتؤدي الإصابة إلى الزيادة في عدد الكريات الحمراء وإلى انخفاض مرافق في الإريثروبويتين.
كثرة الحمر الحقيقيّة | |
---|---|
شريحة دم من مريض يعاني من كثرة الحمر الحقيقية
| |
معلومات عامة | |
الاختصاص | علم الدم |
من أنواع | كثرة كريات الدم الحمر |
الإدارة | |
أدوية |
تنتج معظم المشاكل الصحية المتعلقة بكثرة الحمر الحقيقية بسبب كوم الدم سميك أكثر نتيجة لازدياد خلايا الدم الحمراء. وهو أكثر شيوعًا في كبار السن ويمكن أن يكون مع أعراض أو بدونها. تشمل العلامات والأعراض الشائعة الحكة، وألم حارق شديد في اليدين أو القدمين التي عادة ما يكون مصحوب تلوين أحمر أو أزرق للجلد. إن المرضى الذين يعانون من كثر الحمر الحقيقية هم أكثر عرضة لالتهاب المفاصل النقرسي. ويتكون العلاج بشكل أساسي من الفصد (بضع الوريد).
الأعراض
معظم المصابين بالمرض لا تظهر عليهم أية أعراض.[1] وقد يصاب المريض بالنوع من الحكة العامة خصوصًا بعد أخذ حمام (بارد أو ساخن)[2] وقد يكون ذلك بسبب إفراز الهستامين[3][4] أو إنتاج البروستاغلاندين.[5] وقد تتواجد هذه الحكة في حوالي %40 من المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية.[6] وقد يظهر التهاب المفاصل النقرسي في ما يصل إلى %20 من المرضى.[6] كذلك فإن القرحة الهضمية شائعة عند مرضى كثر الحمر الحقيقية؛ على الأرجح بسبب زيادة الهستامين في الخلايا الصارية، ولكن قد تُنسب لقابلية أكبر للعدوى بالبكتيريا المسببة للقرحة الملوية البوابية.[7] وقد تكون آلية اخرى هي المسؤولة عن تطور القرحة المعدية وهي زيادة إفراز الهستامين وفرط الحموضة المعدية المتعلقة بكثرة الحمر الحقيقية.
أحد الأعراض النادرة ولكن الكلاسيكية لكثرة الحمر الحقيقية (ومرض التكاثر النقيي ذو الصلة المعروف باسم كثرة الصفيحات الأساسية) هو احمرار الأطراف المؤلم.
ومن الأعراض الأخرى المصاحبة فرط ضغط الدم، القابلية لنزف الدم، تكون خثرات في أنحاء متفرقة من الجسم، الصداع، الدوخة.
وبائيات المرض
تحدث كثرة الحمر الحقيقية في جميع الفئات العمرية،[8] إلا أن معدل الإصابة بها يزداد مع تقدم العمر. وجدت إحدى الدراسات أن متوسط العمر عند التشخيصي هو 60 سنة،[6] في حين أن دراسة من مايو كلينيك في مقاطعة أولمستيد، مينيسوتا وجدت أن أعلى معدل إصابة كان في الناس الذين تتراوح أعمارهم بين 79-70 عامًا.[9]
مقالات ذات صلة
المراجع
- [Polycythemia vera EBSCO database] verified by URAC; accessed from مستشفى ماونت سيناي (مانهاتن)
- Saini KS, Patnaik MM, Tefferi A (2010). "Polycythemia vera-associated pruritus and its management". Eur J Clin Invest. 40 (9): 828–34. doi:10.1111/j.1365-2362.2010.02334.x. PMID 20597963.
- Steinman H, Kobza-Black A, Lotti T, Brunetti L, Panconesi E, Greaves M (1987). "Polycythaemia rubra vera and water-induced pruritus: blood histamine levels and cutaneous fibrinolytic activity before and after water challenge". Br J Dermatol. 116 (3): 329–33. doi:10.1111/j.1365-2133.1987.tb05846.x. PMID 3567071.
- Jackson N, Burt D, Crocker J, Boughton B (1987). "Skin mast cells in polycythaemia vera: relationship to the pathogenesis and treatment of pruritus". Br J Dermatol. 116 (1): 21–9. doi:10.1111/j.1365-2133.1987.tb05787.x. PMID 3814512.
- Fjellner B, Hägermark O (1979). "Pruritus in polycythemia vera: treatment with aspirin and possibility of platelet involvement". Acta Derm Venereol. 59 (6): 505–12. PMID 94209.
- Berlin NI (1975). "Diagnosis and classification of polycythemias". Semin Hematol. 12: 339.
- Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori". Br J Haematol. 117 (1): 198–202. doi:10.1046/j.1365-2141.2002.03380.x. PMID 11918555.
- Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia". Haematologica. 88 (1): 13–8. PMID 12551821.
- Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935-1989". Am J Hematol. 47 (2): 89–93. doi:10.1002/ajh.2830470205. PMID 8092146.