متلازمة فلتي (Felty's syndrome)[1]، تتميز متلازمة فلتي بجمعها لالتهاب المفاصل الروماتزمي و تضخم الطحال وقلة الخلايا المتعادلة .
متلازمة فلتي | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب الروماتزم |
من أنواع | متلازمة |
المظهر السريري | |
الأعراض | التهاب المفاصل الروماتويدي، وتضخم الطحال، وقلة الكريات البيض |
و يعد هذا المرض أكثر شيوعاً بين الاشخاص الذين تتراوح اعمارهم بين 50-70 سنة، ويصيب النساء أكثر من الرجال، كما ينتشر بين القوقازين أكثر من انتشاره بين اصحاب الاصول الأفريقية .وهو مرض تشوهي غير نشط وايجابي المصل RF [2][3].
الأعراض
تتشابه اعراض متلازمة فلتي مع اعراض التهاب المفاصل . اذ يعاني المريض من الم وتصلب وانتفاخ في المفاصل، خاصة في مفاصل الايدي والاقدام و الاذرع .
تتطور متلازمة فلتي عند بعض الأشخاص عندما تكون الأعراض والنتائج الفيزيائية المرافقة لالتهاب المفاصل قد هدأت أو غير موجودة . و في هذه الحالة يبقى المريض غير مشخص بمتلازمة فلتي. و في بعض الحالات النادرة تتطور متلازمة فلتي قبل ظهور الاعراض والنتائج الفيزيائية المصاحبة لالتهاب المفاصل . تتميز ايضا متلازمة فلتي بتضخم غير طبيعي للطحال و انخفاض غير عادي لنوع معين من كريات الدم البيضاء و قلة العدلات.
و نتيجة لقلة العدلات تزيد احتمالية اصابة المريض بانواع محددة من العدوى . و في حالة اصابة مريض متلازمة فلتي بمتلازمة شوغرن يعاني من التهاب القرنية و الملتحمة الجاف .
كما يمكن ان يعاني المريض من الحمى وفقدان الوزن والإجهاد . و في بعض الحالات يمكن للمصابين ان يعانو من تبدل في لون الجلد تحديداً في منطقة الساق ( تصبغ بني غير طبيعي ) و تقرح في الساق السفلى أو تضخم غير عادي في الكبد . بالإضافة لامكانية الإصابة بانخفاض في مستوى كريات الدم الحمراء ) فقر الدم ) و انخفاض مستوى الصفائح الدموية التي تساعد بوظائف تخثر الدم ( قلة الصفيحات ) و اختبار وظائف الكبد غير طبيعي و التهاب الاوعية الدموية [4].
الأسباب
و لا يعرف سبب الإصابة بمتلازمة فلتي . و هو أكثر انتشاراً بين الأشخاص الذين عانوا من التهاب المفاصل لفترة زمنية طويلة . و وجد عند بعض المرضى المصابين ان مصل دمهم يحتوي على مستضدات الكريات البيض البشرية (HLA-DR4).
و هذه المتلازمة متواجدة بكثرة عند الناس الذين لديهم مظاهر مفصلية اضافية لالتهاب المفاصل، كما ان الناس الذين يعانون من هذه المتلازمة معرضون لخطر العدوى بسبب قلة عدد كريات الدم البيضاء [5].
المضاعفات
- عدوى متكررة
- فرط نشاط الطحال ليسبب فقر الدم و قلة الصفيحات الدموية
- تضخم العقد اللمفاوية
- فرط تصبغ الجلد وتقرحات جلدية
التشخيص
و يتم تشخيص متلازمة فلتي بظهور ثلاث حالات مرضية وهي : التهاب المفاصل الروماتزمي وتضخم الطحال ونقص غير طبيعي بمستوى كريات الدم البيضاء .و كما قد تظهر النتائج المخبرية الإصابة بالأنيميا ونقص الصفيحات وقلة العدلات وظهور نتائج غير طبيعية لاختبار وظائف الكبد [6].و اشارت الدراسات إلى ان هذا المرض يصيب اقل من 1%من مرضى التهاب المفاصل .
العلاج
ان أفضل علاج لمتلازمة فلتي هو التحكم بالتهاب المفاصل وان علاج التهاب المفاصل بمثبطات المناعة غالبا ما يحسن من قلة المحببات وتضخم الطحال، وهذا يعكس حقيقة ان متلازمة فلتي هي بالواقع مرض مناعي . و أن معظم الادوية التقليدية المستخدمة لعلاج التهاب المفاصل تستخدم كذلك لعلاج متلازمة فلتي ولكن لم تجر لغاية الان التجارب الكافية ( العشوائية والمنظمة ) التي تؤيد استخدام كل هذه الادوية للعلاج، وقد شملت اغلب تقارير النظم العلاجية عدداً قليلاً من المرضى [7],و اشارت إلى ان استئصال الطحال قد يحسن من قلة العدلات في الحالات المستعصية من المرض.
و اقترح للعلاج استخدام الريتوكسيماب[8] و لفلونوميد[9].
كما وصف استخدام علاج الذهب [10][11].
التسمية
سميت متلازمة فلتي نسبة إلى اغسطس روي فلتي[12][13].
انظر ايضا
المراجع
- الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM) 134750
- Balint GP, Balint PV (Oct 2004). "Felty's syndrome". Best Pract Res Clin Rheumatol. 18 (5): 631–645. doi:10.1016/j.berh.2004.05.002. PMID 15454123.
- Blendis, L. M.; Jones, K. L.; Hamilton, E. B.; Williams, R. (June 1976). "Familial Felty's syndrome". Annals of the Rheumatic Diseases. 35 (3): 279–281. doi:10.1136/ard.35.3.279. PMC . PMID 984910.
- "CIGNA – Felty's Syndrome". مؤرشف من الأصل في 24 يوليو 201107 نوفمبر 2008.
- "HowStuffWorks "Felty's Syndrome – Medical Dictionary". مؤرشف من الأصل في 05 أكتوبر 201107 نوفمبر 2008.
- "Felty's Syndrome Causes, Symptoms, Diagnosis and Treatment by MedicineNet.com". مؤرشف من الأصل في 11 مارس 201807 نوفمبر 2008.
- Keating, Richard M. "eMedicine – Felty's Syndrome". مؤرشف من الأصل في 05 ديسمبر 200807 نوفمبر 2008.
- Chandra PA, Margulis Y, Schiff C (2008). "Rituximab is useful in the treatment of Felty's syndrome". Am J Ther. 15 (4): 321–2. doi:10.1097/MJT.0b013e318164bf32. PMID 18645332.
- Talip F, Walker N, Khan W, Zimmermann B (April 2001). "Treatment of Felty's syndrome with leflunomide". J. Rheumatol. 28 (4): 868–70. PMID 11327265.
- Michael S. Clement (1 June 2007). Blueprints Q & As for step 2. Lippincott Williams & Wilkins. صفحات 71–. . مؤرشف من الأصل في 24 فبراير 202014 نوفمبر 2010.
- Almoallim H, Klinkhoff A (January 2005). "Longterm outcome of treatment of Felty's syndrome with intramuscular gold: case reports and recommendations for management". J. Rheumatol. 32 (1): 20–6. PMID 15630719. مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019.
- synd/1774 على قاموس من سمى هذا؟
- A. R. Felty. Chronic arthritis in the adult, associated with splenomegaly and leucopenia. A report of 5 cases of an unusual clinical syndrome. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital, Baltimore, 1924, 35: 16.