مرض أديسون (Addison's disease) أو القصور الكظري الأولي هو مرض يحدث نتيجة تلف أكثر من 90% من قشرة الغدة الكظرية مما يؤدي إلى نقص هورموني الكورتيزول والألدوستيرون.[3][4][5] ويعتبر مرض أديسون مرض نادر حيث يصيب 8 لكل مليون شخص سنوياً.
| مرض أديسون | |
|---|---|
 كلاسيكي تقتم كلاسيكي للون الجلد نتيجة لزيادة الصبغة كما يرى في مرض أديسون.
| |
| تسميات أخرى | مرض اديسون, قصور الغدة الكظرية المزمن, hypocortisolism, قصور الكظر, قصور الغدة الكظرية الأساسي[1] |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الغدد الصم |
| من أنواع | نقص وظيفة قشرة الكظرية، وأمراض الغدد الصماء، ومرض تناسلي أنثوي، واعتلال الكلية، ومرض تناسلي ذكري |
| المظهر السريري | |
| الأعراض | إعياء[2]، وفقدان الشهية[2]، ووهن عضلي[2]، وفقدان الوزن[2]، وألم بطني[2] |
| الإدارة | |
| أدوية | |
| التاريخ | |
| سُمي باسم | توماس أديسون |
| وصفها المصدر | قاموس بروكهاوس وإفرون الموسوعي الصغير، وقاموس بروكهاوس وإفرون الموسوعي، والموسوعة البريطانية نسخة سنة 1911، وموسوعة أوتو، والموسوعة السوفيتية الكبرى (1926–1947) |
الأسباب
تُصنّف أسباب قصور الغدة الكظرية على حسب الآلية المُؤدية إلى إنتاج كمية غير كافية من الكورتيزول. وهي خلل في تكوين الغدة الكظرية (لم تتشكّل الغدة بشكل كاف أثناء نمو الجنين)، ضعف توليد الستيرويد (الغدة موجودة ولكنها غير قادرة كيميائياً على إنتاج الكورتيزول) أو تدمير الغدة الكظرية (المرض يؤدي إلى تلف القشرة الكظرية).[6]
تدمير الكظرية
هناك عدة أسباب تؤدي إلى تدمير نسيج القشرة الكظرية
- الالتهاب المناعي الذاتي للغدة الكظرية يُشكّل 80% من الحالات في الدول المتقدمة. يقوم الجهاز المناعي بمهاجمة الطبقات الثلاثة من القشرة بواسطة المناعة الخلوية والخلطية، حيث يقوم جسم المريض بإنتاج أجسام مضادة لإنزيم هيدوكسيليز 21 (إنزيم مهم لإنتاج هرمونات القشرة). قد يظهر المرض معزولاً أو جزء من متلازمة المناعة الذاتية متعددة الغدد حيث يعاني المريض أيضاً من سكري النوع الأول وخمول الغدة الدرقية.
- العدوى تُشكل نسبة كبيرة من المصابين في الدول النامية، خاصةً السل. كما أن عدوى فيروس العوز المناعي البشري وداء النسوجات الفطري ممكنها أن تسبب المرض أيضاً.
- متلازمة ووترهاوس-فريدريكسن (التهاب الكظر النزيفي)
- الدرن ونقيلة سرطانية وأورام لمفية
خلل تكوّن الكظرية
ضعف توليد الستيرويد
أعراض وعلامات
- الضعف العام والإجهاد ونقص الوزن.
- اضطراب الجهاز الهضمي.
- الدوار.
- آلام المفاصل والعضلات.
- انخفاض ضغط الدم.
- انخفاض درجة الحرارة والشعور بالبرد بسبب نقص معدل الايض الأساسي في الجسم
- جفاف الجسم
- نقص في صوديوم الدم.
- ارتفاع في البوتاسيوم بالدم
- حماض أيضي
- اصطباغ في الجلد وفي الاغشية المخاطية. لون الجلد يصبح برونزى داكن.
- قد يصاحب نوبة قصور الغدة الكظرية الحاد حدوث صدمة في الشخص المصاب بهذا المرض عند تعرضه إلى اجهاد فسيولوجي حاد، من اعراض هذه الصدمة:
- نقص الشهية
- القيء مع الم في البطن
- ضعف عام وإجهاد
- تشوش في التفكير أو غيبوبة
ومن المهم أن نعرف أن نوبة القصور الحاد للغدة الكظرية تعود إلى نقص في هورمون الألدوسترون إلى جانب هورمون الكورتيزول.
التشخيص
يمكن التأكد من الإصابة بمرض اديسون عن طريق قياس معدل الكورتيزول في الدم، حيث تقل القيمة في هذه الحالة عن 5ميكروجرام في الملليلتر الواحد من الدم. كما يمكن الكشف عن القصور عن طريق اختبار تنشيط الغدة بواسطة الهرمون الموجه لقشر الكظر حيث تفشل الغدة في إفراز كمية الكورتزول الكافية.
ويتم عمل تصوير طبقي محوسب لمشاهدة آثار التكلس في الكظر نتيجة للدرن.
- ظهور طبقة بيضاء والاتهابات داخل الفم .
العلاج
يعتمد العلاج على تعويض الكورتيزول في الجسم ويتم عن طريق حقن الهيدروكورتزون. ويتم زيادة الجرعة في حالات الضغط النفسي والتوتر كما في العدوى والعمليات الجراحية. يتم السيطرة على نوبة قصور الغدة الكظرية الحادة عن طريق حقن محاليل الملح والجلوكوز وحقن الكورتيزول في الوريد، علماً بأن التأخير في علاج هذه النوبة الحادة قد يفضي إلى الوفاة.
مقالات ذات صلة
مراجع
- "Adrenal Insufficiency and Addison's Disease". NIDDK. May 2014. مؤرشف من الأصل في 10 فبراير 201713 مارس 2016.
- https://web.archive.org/web/20160313125440/http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/endocrine/adrenal-insufficiency-addisons-disease/Pages/fact-sheet.aspx#prepare
- Dimitrios Chantzichristos; Anders Persson; Björn Eliasson; Mervete Miftaraj; Stefan Franzén; Ragnhildur Bergthorsdottir; Soffia Gudbjörnsdottir; Ann-Marie Svensson; Gudmundur Johannsson (2016-04-01). Cushing Syndrome and Primary Adrenal Disorders. Endocrine Society. صفحات OR25–4-OR25-4. doi:10.1210/endo-meetings.2016.ahpaa.9.or25-4. مؤرشف من الأصل في 17 ديسمبر 2019.
- Rajagopalan, Murray Longmore, Ian B. Wilkinson, Supraj R. (2006). Mini Oxford handbook of clinical medicine (الطبعة 6). Oxford: Oxford University Press. صفحة 312. . مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2016.
- Freeman HJ (2016). "Endocrine manifestations in celiac disease". World J Gastroenterol (Review). 22 (38): 8472–8479. PMID 27784959.
- Ten S, New M, Maclaren N (2001). "Clinical review 130: Addison's disease 2001". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 86 (7): 2909–2922. doi:10.1210/jc.86.7.2909. PMID 11443143. مؤرشف من الأصل في 22 أغسطس 2009.