نقص تنسج الرئة هو عيب خلقي يتميز بنقص عدد أو حجم القطع القصبية الرئوية أو الحويصلات الهوائية، وينشأ عن شذوذات في الجنين تعيق التطور الطبيعي للرئة، أما نقص التنسج مجهول السبب فهو نادر وغير مصحوب عادة بعيوب خلقية أخرى في الجنين أو الأم.
| نقص تنسج الرئة | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | مرض رئوي، وعيب خلقي |
يصل معدل حدوثه إلى 9-11 من كل 10,000 وليد حي، و14 من كل 10,000 ولادة[1]، وهو سبب شائع لوفاة حديثي الولادة[2]، وعادة ما يوجد في الأجنة المتوفية وإن لم يكن سبباً للوفاة.
الأسباب
هناك عوامل عديدة تؤثر على تطور الرئتين في الأجنة، وهي:
نقص أي من هذه العوامل يؤدي إلى خلل في تطور الرئة، أما أسباب نقص حجم الجوف الصدري فهي:
أسباب داخل القفص الصدري
- فتق الحجاب الحاجز الخلقي
- وجود كتلة أو ورم كالورم المسخي
- عدم تخليق الحجاب الحاجز
- نقص تروية الرئة بسبب عيب خلقي في الجهاز الدوري كرباعية فالوت، أو غياب الشريان الرئوي في جهة واحدة.
أسباب خارج القفص الصدري
- قلة السائل السلوي (بسبب عيوب في الكلى مثلاً)
- أسباب خلل التنسج العظمي خاصة تلك التي تؤدي إلى صغر حجم الجوف الصدري مثل: (خلل التنسج الصدري الخانق (متلازمة جون)، عدم تخلق الغضاريف، تكون العظم الناقص، متلازمة كثرة الأصابع وخلل التنسج الفاتل للاطراف)
- كتلة في البطن ضاغطة على الصدر
- أسباب عصبية عضلية تعيق تنفس الجنين[3]
الأعراض والعلامات
- صعوبة في التنفس و ضائقة جنينية
- علامات لأمراض أخرى كمتلازمة بوتر في حالة قلة السائل السلوي
- علامات لعيوب خلقية أخرى (في القلب مثلاً)[4]
التشخيص
التحاليل المعملية
إن كان السبب في نقص تنسج الرئة مرض في الكلى يتم قياس مستوى الكرياتينين واليوريا ومستوى الإلكترولايت في الدم لتقييم وظائف الكلى.[5]
الأشعة
سونار قبل الولادة
يمكن أن يوضح السبب كنقص السائل السلوي، كما يمكن عن طريقه حساب نسبة محيط الرئة إلى الرأس (أقل من 1 يعني توقع سيء لسير المرض)، ومحيط الصدر الذي يقل عن المدى الطبيعي، وفي حالات الأسباب داخل القفص الصدري قد تكون هذه المؤشرات طبيعية.
الدوبلر
المقاومة الشريانية في الرئة غالباً ما تزداد مع نقص التنسج
التصوير بالرنين المغناطيسي
لتقدير سعات الرئة[3][6][7]
العلاج
الإنعاش أولاً للحفاظ على التنفس والدورة الدموية، ثم يعتمد العلاج على السبب كفتق الحجاب الحاجز أو إزالة الكتلة التي تعيق النمو إن وجدت.[3][8]
التاريخ
في عام 1908 وثقت مود أبوت نقص تنسج الرئة كمرض يحدث مع عيوب معينة في القلب،[9] وفي 1915 قامت مع ج.س ميكنز باعتباره أحد التشخيصات التفريقية للقلب اليميني[10]، وفي 1920 أي قبل عقود من ابتكار التصوير قبل الولادة، اتخذ نقص تنسج الرئة كدليل على أن فتق الحجاب الحاجز عيب خلقي وليس مكتسباً[11].
مراجع
- Cadichon, Sandra B. (2007), "Chapter 22: Pulmonary hypoplasia", in Kumar, Praveen; Burton, Barbara K., Congenital malformations: evidence-based evaluation and management
- Pinar H (August 2004). "Postmortem findings in term neonates". Seminars in Neonatology : SN 9 (4): 289–302. doi:10.1016/j.siny.2003.11.003. ببمد 15251146.
- Pulmonary hypoplasia | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org - تصفح: نسخة محفوظة 07 يوليو 2017 على موقع واي باك مشين.
- Pulmonary Hypoplasia. About Pulmonary Hypoplasia | Patient - تصفح: نسخة محفوظة 26 نوفمبر 2017 على موقع واي باك مشين.
- Pediatric Pulmonary Hypoplasia Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests - تصفح: نسخة محفوظة 29 أغسطس 2017 على موقع واي باك مشين.
- Quinn TM, Hubbard AM, Adzick NS (April 1998). "Prenatal magnetic resonance imaging enhances fetal diagnosis". Journal of Pediatric Surgery 33 (4): 553–8. doi:10.1016/s0022-3468(98)90315-3. ببمد 9574750.
- Kasprian G, Balassy C, Brugger PC, Prayer D (February 2006). "MRI of normal and pathological fetal lung development". European Journal of Radiology 57 (2): 261–70. doi:10.1016/j.ejrad.2005.11.031. ببمد 16413987.
- Pulmonary hypoplasia - تصفح: نسخة محفوظة 11 يناير 2020 على موقع واي باك مشين.
- Abbott, Maude (1908), "Chapter IX: Congenital cardiac disease", in Osler, William, Modern Medicine: Its Theory and Practice, IV: Diseases of the circulatory system; diseases of the blood; diseases of the spleen, thymus, and lymph-glands, Philadelphia and New York: Lea & Febiger
- M. E. Abbott and J. C. Meakins (1915). "On the differentiation of two forms of congenital dextrocardia". Bulletin of the International Association of Medical Museums (5): 134–138.
- Elmer H. Funk and W. F. Manges (1920). "Eventration of the diaphragm with report of a case". Transactions of the Association of American Physicians 35: 138–143.