الرئيسيةعريقبحث

وهن عضلي وبيل

مَرَضٌ بَشَرِيٌّ

☰ جدول المحتويات

الوهن العضلي الوبيل (باليونانية μύς تعني "العضلات"، وἀσθένεια تعني "ضعف"، وباللاتينية gravis تعني "شديد") ؛ هو اضطراب عصبي عضلي مناعي ذاتي يؤدي إلى تذبذب وضعف العضلات والوهن. وهو مرض ذاتي المناعة حيث يحدث فيه الضعف بسبب انتشار الأجسام المضادة التي تسد مستقبلات الأستيل كولين الخلف-مشبكية في الموصل العصبي العضلي، [2] وبذلك تمنع التأثير المنشط للأستيل كولين. يتم علاج الوهن العضلي الوبيل بمثبطات الاستيل كولينستراز أو مثبطات المناعة، وفي حالات خاصة يتم استئصال التوتة. يتراوح معدل وقوع المرض بين 200 و 400 حالة لكل مليون نسمة، وهي واحدة من أقل اضطرابات المناعة الذاتية شيوعاً. يجب تمييز الوهن العضلي الشديد عن المتلازمة الوهنية الخلقية التي يمكن أن يكون لها أعراض مماثلة لكنها لا تستجيب لمثبطات المناعة.

الوهن العضلي الوبيل
Myasthenia gravis
رسم توضيحي للموصل العصبي العضلي: 1. عصبونة مرسلة 2. عصبونة مستقبلة 3. حويصلة مشبكية مع نواقل عصبية 4. مستقبلات خلف-مشبكية 5. متقدرة
رسم توضيحي للموصل العصبي العضلي:
1. عصبونة مرسلة
2. عصبونة مستقبلة
3. حويصلة مشبكية مع نواقل عصبية
4. مستقبلات خلف-مشبكية
5. متقدرة
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي 
من أنواع اضطراب مناعي 
الإدارة
أدوية
الوبائيات
انتشار المرض
0.00015 [1] 
ملف:Myasthenia-gravis.webmتشغيل الوسائط
فيديو توضيحي

التصنيف

التصنيف الأكثر قبولا للوهن العضلي الشديد هو تصنيف المؤسسة الأمريكية السريرية للوهن العضلي الشديد :[3]

  • النوع الأول : أي ضعف في عضلات العين واحتمال تدلي الجفون، ولا أدلة أخرى على ضعف العضلات في أماكن أخرى
  • النوع الثاني: ضعف عضلات العين في أي شدة، وضعف خفيف في عضلات أخرى
    • النوع 2-أ : يغلب أطرافهم أو محوري العضلات
    • النوع 2-ب : على الأغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي
  • النوع الثالث : ضعف عضلات العين في أي شدة، وضعف متوسط في العضلات الأخرى
    • النوع 3-أ : على الأغلب أطرافهم أو العضلات المحورية
    • النوع 3-ب: يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي
  • الفئة الرابعة : ضعف عضلات العين في أي شدة، وضعف شديد في العضلات الأخرى
    • فئة ا) : تغلب على الأطراف أو العضلات المحورية
    • الفئة ب : يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي (يمكن أن تشمل أيضا أنبوب تغذية دون استخدام الأنابيب)
  • النوع الخامس : تركيب الانبوبة لازم للحفاظ على مجرى الهواء

العلامات والأعراض

تدلي جفن العين اليسرى.

السمة المميزة للوهن العضلي الشديد هي الإعياء. تصبح العضلات أضعف بصورة تدريجية خلال فترات النشاط وتتحسن بعد فترات من الراحة، خاصة العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن وتعبيرات الوجه والمضغ والكلام والبلع. كما أن العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الأطراف يمكن أيضاً أن تتأثر. وغالباً ما يكون الفحص البدني ضمن الحدود الطبيعية.[4]

قد تبدأ أعراض المرض بصورة مفاجئة، وفي كثير من الأحيان تأتي الأعراض على فترات متقطعة مما يؤدي إلى تأخر تشخيص مرض الوهن العضلي الوبيل وخاصة إذا كانت الأعراض خفية أو متغيرة. يكون العرض الأول في معظم الحالات ضعف عضلات العين. كما قد يصاحبه في عدد من الحالات صعوبة في البلع والكلام. تختلف درجة ضعف ونوعية العضلات المتأثرة بالمرض من مريض إلى آخر، حيث يقتصر المرض عند البعض على عضلات العين (الوهن العضلي الوبيل العيني)، بينما -في بعض الأحيان- قد يشمل المرض معضم عضلات الجسم بما في ذلك تلك التي تتحكم في التنفس. تختلف الأعراض في نوعها وشدتها وتشمل تدلي الجفون (تدلى أحد أو كلا الجفنين) وازدواج الرؤية (و ذلك بسبب ضعف العضلات التي تحكم حركات العين)، عدم استقرار المشي والضعف في الذراعين واليدين والأصابع والسيقان والرقبة، وتغير في تعابير الوجه ووعسر البلع ووضيق التنفس وعسر التلفظ.

تسبب نوبة الوهن العضلي شلل في عضلات الجهاز التنفسي، مما يستلزم وصل المرض بجهاز تنفس صناعي للمحافظة على الحياة. يصاب المرضى الذين تكون عضلات جهازهم التنفسي ضعيفة أصلاً بالنوبات بصورة أسهل وذلك عند أصابتهم بالعدوى أو الحمى أو رد فعل سلبي على دواء أو بسبب الضغوط النفسية.[5] لا تتأثر عضلة القلب بمرض الوهن كونها تحت تحكم الجهاز العصبي الذاتي.

التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض

الغدة التوتية تتقلص مع التقدم في السن.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي حيث يقوم الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة موجهة ضد بروتينات الجسم الخاصة. على الرغم من أن مختلف أمراض المناعة الذاتية المشابهة يتم ربط المرض عبر التفاعل مع عميل للعدوى بينما لا يعرف العامل الممرض الذي يمكن أن يفسر الوهن العضلي. وجد أن هناك قابلية وراثية طفيفة حيث أن أنواع معينة من مستضدات الكريات البيضاء البشرية(HLA) تزيد احتمالية الإصابة بالوهن العضلي (B8 وDR3 مع DR1 الأكثر تحديداً للوهن العضلي الوبيل العيني). ما يصل إلى 75 ٪ من المرضى لديهم خلل في الغدة التوتية، و 10 ٪ لديهم ورم التوتة (إما حميد أو خبيث)، كما توجد تشوهات أخرى في التوتة. وبشكل عام فإن نشاط المرض يبقى ثابتاً بعد إزالة الغدة التوتية.

مستقبلات أستيل.

في الوهن العضلي، الأجسام المضادة الذاتية الأكثر شيوعا هي موجهة ضد مستقبل النيكوتين أستيل (nAChR) [6]، ومستقبلات في نهاية المطاف المحرك لوحة لأستيل العصبي الذي يحفز تقلص العضلات. بعض أشكال الجسم المضاد يعيق قدرة أستيل ربط المستقبلات. آخرون أن يؤدي إلى تدمير المستقبلات، إما عن طريق استكمال تثبيت أو بالتحريض على الخلايا العضلية للقضاء على المستقبلات من خلال الالتقام إدخال خلوي

والأجسام المضادة التي تنتجها خلايا البلازما، والمستمدة من الخلايا باء. الخلايا البائية تحويلها إلى خلايا البلازما التي تي المساعد تحفيز الخلية. من أجل تنفيذ هذا تي التنشيط المساعدين لا بد أولا من تنشيط نفسها، والتي تتم بواسطة ملزمة للتي الخلية المستقبلة (الاستجابة المناخية المؤقتة) لمستقبلات أستيل المستضدية الببتيد شظية (epitope) يستريح داخل بمركب التوافق النسجي الأكبر من مستضد تقديم الخلايا. منذ الغدة الصعترية تلعب دورا هاما في تطوير خلايا تي) واختيار الاستجابة المناخية المؤقتة الوهن العضلي الوبيل يرتبط ارتباطا وثيقا thymoma. الآليات بالضبط ولكن لم يتم توضيح مقنع على الرغم من بتر من الغدة الصعترية (thymectomy) في جيزن مرضى الأورام دون الغدة الصعترية غالبا ما يكون لها نتائج ايجابية.

تقلص في العضلات العادية، وتفعيل التراكمي للnAChR يؤدي إلى تدفق ايونات الصوديوم والذي بدوره يؤدي الاستقطاب من الخلايا العضلية، وفتح قنوات لاحقة من الجهد الصوديوم المعزولة. هذا التدفق ايون ثم ينتقل عبر غشاء الخلية تي عبر الأنابيب، وعبر المجمعات قناة الكالسيوم يؤدي إلى إطلاق الكالسيوم من reticulum sarcoplasmic. فقط عندما تكون مستويات الكالسيوم داخل خلايا عضلة مرتفعة بما فيه الكفاية فإنه العقد. انخفضت أعداد سير nAChRs بالتالي يضعف تقلص العضلات عن طريق الحد من الاستقطاب. في الواقع، مغ يتسبب في الخلايا العصبية الحركية المحتملة لعمل العضلات نشل النسبة تتفاوت من غير المرضية واحد وتكون النسبة.

وقد تم مؤخرا أدركت أن الفئة الثانية من الوهن ومن المقرر أن أضداد ذاتية ضد بروتين المسك (عضلة كيناز محددة)، ومستقبلات التيروزين كيناز مما هو مطلوب لتشكيل تقاطع العصبية والعضلية. أجسام مضادة ضد المسك وتمنع إشارات من المسك التي تحدثها عادة اعصابها المستمدة يغند، agrin. والنتيجة هي انخفاض في المباح من مفترق الطرق العصبية والعضلية، ويترتب على ذلك من أعراض جيزن.

الناس تعامل مع البنسيلامين جيزن يمكن أن تتطور الأعراض. على الضد عيار عادة مماثلة لتلك المجموعات، ولكن كلا من الأعراض وتختفي عندما عيار إدارة المخدرات هو وقفها.

وينتشر الوهن العضلي في الأسر التي بها أمراض مناعة ذاتية أخرى. وهناك نزعة العائلية وجدت في 5 ٪ من الحالات. ويرتبط هذا مع وجود اختلافات وراثية معينة مثل زيادة وتيرة HLA-B8 - وDR3. يعاني المرضي بالوهن العضلي من وجود أمراض المناعة الذاتية بنسبة أعلى من عامة السكان. وعلى وجه الخصوص وجود مرض في الغدة الدرقية حيث قد تؤدي نوبات الغدة الدرقية إلى حدوث تفاقم حاد.

مستقبلات أستيل يتم عنقودية وراسية من البروتين Rapsyn، والبحوث التي قد تؤدي في النهاية إلى خيارات العلاج الجديدة.[7]

التشخيص

يمكن أن يكون تشخيص الوهن العضلي صعبا، لأن الأعراض يمكن أن تكون خفية ويصعب تمييزها عن الاختلافات العادية وغيرها من الاضطرابات العصبية.[8] ولكن الدراسة البدنية المستفيضة يمكن أن تكشف عن الإعياء السهل، مع تحسن الضعب بعد الراحة وتدهوره مرة أخرى مع تكرار اختبار الجهد. وضع الثلج على العضلات الضعيفة يؤدي إلى تحسن في قوة تلك العضلات. وغالبا ما تجرى اختبارات إضافية، كما هو مذكور أدناه. وعلاوة على ذلك، يمكن لاستجابة جيدة للعلاج كما يمكن اعتباره مؤشرا على أمراض المناعة الذاتية.

الفحص البدني

يمكن أن يختبر تعب العضلات للعديد من العضلات.[9] وهناك تحقيق شامل يشمل :

  • النظر لأعلى وللجوانب لمدة 30 ثانية : تدلي الجفون والحول.
  • النظر إلى القدمين والرقود على الظهر لمدة 60 ثانية
  • إبقاء الأذرع ممتدة إلى الأمام لمدة 60 ثانية
  • 10 الانحناءات عميقة على الركبة
  • المشي 30 خطوة على كل من أصابع القدم والكعب
  • الوقوف 5 مرات، الاستلقاء والجلوس التام
  • "نظرة خاطفة توقيع" : بعد عطف بيان الأولي كاملة من هامش الغطاء، وسرعان ما (في غضون 30 ثانية) بداية لفصل ويبدأ الصلبة العينية لاظهار [4]

اختبار للدم

إذا كان يشتبه في التشخيص، يمكن أن تعطي أمصال في اختبار للدم لتحديد أضداد معينة :

  • اختبار واحد هو لأجسام مضادة ضد مستقبلات أستيل. [4] اختبار لديه حساسية معقولة من 80-96 ٪، ولكن في جيزن يقتصر على عضلات العين (الوبيل بصري) الاختبار قد تكون سلبية في ما يصل إلى 50 ٪ من الحالات.
  • وهناك نسبة من المرضى دون الأجسام المضادة للمستقبلات أستيل أجسام مضادة ضد بروتين المسك. [10]
  • في حالات محددة (تناقص ردود الفعل التي تزيد على التيسير، وتتعايش ميزات اللاإرادي، يشتبه في وجود الأورام، وخصوصا في الرئة، وجود زيادة أو التيسير على تكرار التجارب فريق الإدارة البيئية) اختبار تتم لامبرت، متلازمة ايتون، الذي أضداد أخرى (ضد الجهد - بوابات قنوات الكالسيوم) ويمكن الاطلاع.

الفسيولوجيا العصبية

ألياف العضلات في المرضى الذين يعانون من المجموعات بسهولة أنهكتهم، وبالتالي لا تستجيب كذلك العضلات في أشخاص أصحاء لالتحفيز المتكرر. مرارا وتكرارا عن طريق تنشيط العضلات مع نبضات كهربائية، يمكن قياس fatiguability لتكون العضلات. وهذا ما يسمى في تكرار تجربة تحفيز الأعصاب. الكهربائي في واحد من الألياف، والتي تعتبر الأكثر حساسية (وإن لم يكن الأكثر تحديدا) لاختبار جيزن، [4] رقيقة كهربائي يتم إدخال الإبرة في العضل لتسجيل الإمكانات الكهربائية للألياف العضلات الفردية. من العثور على اثنين من ألياف العضلات الذين ينتمون إلى نفس الوحدة المحرك وقياس التغيرات الزمنية في أنماطها إطلاق النار (أي أن 'غضب')، التي يمكن أن يكون التشخيص.

Edrophonium الاختبار

صورة لمريض يظهر الحق تدلي الجفون الجزئي (يسار الصورة). غطاء اليسار يظهر تعويضية غطاء زائف التراجع بسبب إعصاب superioris على قدم المساواة في palpabrae الرافعة للكتف (هيرينغ في القانون من إعصاب على قدم المساواة). الحق صور : بعد تجربة edrophonium، يلاحظ التحسن في الجفون.

و"edrophonium اختبار" من النادر إجراء لتحديد المجموعات الرئيسية ؛ تطبيقه يقتصر على الوضع عند غيرها من التحقيقات لم تسفر عن تشخيص قاطع. هذا الاختبار يتطلب من الوريد من كلوريد edrophonium (Tensilon، Reversol) أو النيوستيغمين (Prostigmin)، والأدوية التي تعمل على منع انهيار أستيل الكولين من قبل (مثبطات الكولينستريز يالي مؤقتا ويزيد من مستويات أستيل عند تقاطع العصبية والعضلية. في الناس مع الوهن العضلي الوبيل تنطوي على عضلات العين، وسوف كلوريد edrophonium لفترة وجيزة تخفيف الضعف.[11]

التصوير

وقال الصدر ط م المسح يظهر thymoma (الدائرة الحمراء).

كثيرا ما يجرى الصدر بالأشعة السينية كثيرا ما يكون أداؤها، بل قد يشير إلى تشخيص بديلة (على سبيل المثال، لامبرت ايتون بسبب ورم في الرئة) والاعتلال المشترك. فإنه يمكن أيضا تحديد اتساع منصف (تشريح) توحي ورم الغدة الزعترية، ولكن الصور المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) تكون أكثر حساسية لتحديد سبل thymomas، وبصورة عامة القيام به لهذا السبب.[12]

اختبار أداء الرئتين

قياس التنفس (اختبار وظائف الرئة) قد يكون لتقييم أداء وظيفة الجهاز التنفسي إذا كانت هناك مخاوف بشأن قدرة المريض على التنفس بشكل كاف. وقد اضطر وقدرة حيوية يمكن رصدها على فترات لكي لا يغيب عن تدهور تدريجي للضعف العضلات. الوبيل الشديد قد يسبب فشل في التنفس بسبب الإرهاق من عضلات الجهاز التنفسي.[13]

النتائج المرضية

خزعة العضلات هو فقط تنفيذ إذا كان هناك شك في التشخيص وحالة يشتبه في العضلات. المناعي يظهر مفتش الأضداد على الموصل العصبي العضلي. (لاحظ أنه ليس من الأجسام المضادة التي تسبب الوهن العضلي الوبيل أن يستشع، وإنما والثانوية للأجسام المضادة الموجهة ضدها.) الإلكترون العضلات المجهري يظهر مستقبلات الطوي وفقدان للنصائح من طيات، جنبا إلى جنب مع اتساع الشقوق متشابك. كل هذه التقنيات المستخدمة حاليا لأغراض البحث وليس في التشخيص.[7]

الجمعيات

يترافق الوهن العضلي الوبيل مع أمراض المناعة الذاتية المختلفة [14] بما في ذلك :

مصاب بالفيروس و"المزدوج مرضى" سلبيين وغالبا ما يكون ورم الغدة الزعترية أو تضخم الغدة الصعترية. ومع ذلك، المضادة للالمسك المرضى ايجابية لا تملك أدلة على أمراض الغدة الصعترية.

في فترة الحمل

في الأجل الطويل، والحمل لا يؤثر على الوهن العضلي الوبيل. تصل إلى 10 ٪ من الرضع مع الآباء والأمهات المتضررين من حالة يولدون مع عابر (الدوري) الوبيل حديثي الولادة (TNM) التي عادة ما تنتج التغذية وصعوبات في التنفس.[15] TNM تتظاهر عادة مص الفقراء وhypotonia المعمم (منخفضة العضلات). ذكرت أعراض أخرى تشمل صرخة ضعيفة، diplegia الوجه (شلل في جزء واحد من الجسم)، أو الجزئي (ضعف أو انعدام الحركة) ومعتدل ضيق في التنفس. فالطفل مع TNM وعادة ما يستجيب بشكل جيد للغاية لأستيل s. مثبط والأمهات أنفسهم يعانون من تفاقم الوبيل في ثلث الحالات وبالنسبة لأولئك الذين أنها لا تزداد سوءا، وعادة ما يحدث في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. العلامات والأعراض في الأمهات الحوامل تميل إلى التحسن خلال الربع الثاني والثالث. مغفرة كاملة يمكن أن يحدث في بعض الأمهات.[16] وينبغي أن يكون الحفاظ على مناعة العلاج طوال فترة الحمل وهذا يقلل من فرصة ضعف العضلات الأطفال حديثي الولادة، فضلا عن السيطرة على الأم الوبيل.[15]

في حالات نادرة جدا، يمكن أن يولد طفل رضيع مع متعدد arthrogryposis الخلقي، والثانوي إلى ضعف عميق داخل الرحم. هذا ومن المقرر أن الأجسام المضادة التي تستهدف الأمهات والأطفال الرضع في مستقبلات أستيل. في بعض الحالات، والأم لا تزال غير متناظرة. [15]

المُعالَجَة

العلاج عن طريق الأدوية و/ أو عملية جراحية. يتكون أساسا من أدوية مثبطات الكولينستريز مباشرة لتحسين وظيفة العضلات ومناعة ليالي المخدرات للحد من عملية المناعة الذاتية. Thymectomy هي طريقة جراحية لعلاج جيزن. لتلقي العلاج في حالات الطوارئ، يمكن استخدام البلازما أو الغلوبولين المناعي الوريدي يكون كإجراء مؤقت لإزالة الأجسام المضادة من دوران الدم.

الدواء

النيوستيغمين، التركيب الكيميائي.
  • أستيل مثبط : النيوستيغمين بيريدوستيجمين ويمكن تحسين وظيفة العضلات عن طريق إبطاء أنزيم الكولين الطبيعية التي تحط من قدر أستيل في النهاية لوحة، والعصبي لذلك وقتا أطول لحفز حول مستقبله. وعادة ما يبدأ الأطباء مع جرعة منخفضة، على سبيل المثال بيريدوستيجمين 3x20mg، وزيادة حتى يتم تحقيق النتيجة المرجوة. إذا اتخذت قبل 30 دقيقة من تناول وجبة طعام، والأعراض تكون خفيفة أثناء تناول الطعام. يمكن أن الآثار الجانبية، مثل العرق والإسهال يمكن مواجهته عن طريق إضافة الأتروبين. بيريدوستيجمين هو لفترة قصيرة المخدرات مع نصف عمر حوالي 4 ساعات.
الآزوثيوبرين التركيب الكيميائي.

البلازما والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG)

إذا كانت جادة الوبيل (أزمة myasthenic)، يمكن استخدام البلازما تكون لإزالة الأضداد المفترضة من التداول. أيضًا، الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) يمكن استخدامها لتعميم ربط الأضداد. كل هذه العلاجات يكون قصير الامد نسبيا الفوائد، وعادة ما تقاس بالأسابيع.[18]

الجراحة

جراحة لاستئصال الغدة الصعترية، أمر ضروري في حالات ورم الغدة الزعترية نظرا للآثار المحتملة للاورام السرطانية. ومع ذلك، فإن الإجراء هو الأكثر إثارة للجدل في المرضى الذين لا تظهر تشوهات الغدة الصعترية. على الرغم من أن بعض هؤلاء المرضى تحسين التالية thymectomy، قد يشعر بعض المرضى التفاقم الحاد ومفهوم مثير للجدل من "thymectomy العلاجية" للمرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الصعترية هي المتنازع عليها من قبل العديد من الخبراء وتبذل الجهود حاليا لنحو لا لبس فيه إجابة على هذا السؤال المهم.

هناك عدد من وسائل جراحية لا زالة غدة التوتة : transsternal (عن طريق القص، أو العظام الثدي)، transcervical (من خلال شق صغير العنق)، وtransthoracic (من خلال واحد أو كلا الجانبين من الصدر). النهج transsternal هو الأكثر شيوعا، ويستخدم نفس طول شق الحكيمة من خلال القص (عظم الصدر) المستخدمة في معظم جراحة القلب المفتوح. النهج transcervical هو إجراء أقل الغازية التي تسمح لا زالة غدة التوتة بأكملها من خلال شق صغير في الرقبة. لم يكن هناك أي اختلاف في النجاح في تحسين أعراض transsternal بين نهج ونهج مينيملي transcervical.[19] ولكن للمرضى الذين لديهم thymoma من المهم أن جميع الأنسجة وإزالة أنسجة الغدة الصعترية يمكن أن تنمو. Thymomas يمكن الخبيثة ويعتقد أن ظهور الأمراض الأخرى كذلك. لهذا السبب، فإن الكثير من الجراحين إلا أن يوصي الكامل sternotomy النهج إلى thymectomy.

Thymoma هي نادرة نسبيا في الأصغر سنا (<40) مريضا، ولكن من المفارقات وخاصة المرضى الأصغر سنا الذين مع جيزن معمم دون فائدة thymoma من thymectomy. بطبيعة الحال، كما هو مبين بتر لتلك مع thymoma، ولكن ليس من المرجح أن تحسن من الأعراض جيزن.

التكهن بمستقبل المرض

مع العلاج، والمرضى الذين لديهم متوسط عمر متوقع طبيعي، باستثناء تلك التي لها ورم الغدة الزعترية الخبيثة (والذي هو أقل من متوسط العمر المتوقع على حساب من thymoma نفسها وعلى خلاف ذلك لا علاقة لها الوبيل). نوعية الحياة يمكن أن تختلف تبعا لشدة وسبب. الأدوية المستخدمة للسيطرة على المجموعات إما تقليص فعاليتها بمرور الوقت (مضادات الكولين) أو تتسبب في آثار جانبية حادة من تثبيط مناعي (الخاصة). وهناك نسبة ضئيلة (حوالي 10 ٪) من المرضى جيزن توجد لديهم اورام في الغدد والغدة الصعترية، وفي هذه الحالة thymectomy هو العلاج الفعال للغاية مع مغفرة طويلة الأجل. ومع ذلك، فإن معظم المرضى الذين يحتاجون إلى علاج للفترة المتبقية من حياتهم، وقدراتهم تختلف اختلافا كبيرا. وتجدر الإشارة إلى أن المجموعات لا يعتبر عادة مرض التدريجي. الأعراض قد تأتي وتذهب، ولكن الأعراض لا تحصل دائما على النحو أسوأ العصور المريض. بالنسبة للبعض، وانخفاض الأعراض بعد فترة زمنية من 3-5 سنوات.

علم الأوبئة والوهن العضلي في الأطفال

الوهن العضلي الوبيل يحدث في جميع المجموعات العرقية وكلا الجنسين. وهو الأكثر شيوعا يصيب النساء تحت 40—والناس من 50 إلى 70 سنة من كلا الجنسين، ولكن كان من المعروف أن تحدث في أي عمر. المرضى الأصغر سنا الذين نادرا ما يكون thymoma. انتشار في الولايات المتحدة يقدر ب 20 حالة لكل 100,000.[20] عوامل الخطر هي نوع الجنس مع النساء الذين تتراوح أعمارهم 20—40، الوهن العضلي الوبيل العائلية، مد البنسيلامين ابتلاع (الناجمة عن المخدرات الوبيل)، وغيرها من الأمراض ذات المناعة الذاتية.

ثلاثة أنواع من الأعراض myasthenic في الأطفال يمكن تمييزها :[9]

  1. حديثي الولادة : في 12 ٪ من حالات الحمل مع والدة مع المجموعات الرئيسية، وقالت انها تمر الأجسام المضادة للطفل عبر المشيمة مما تسبب الوهن العضلي الوبيل الأطفال حديثي الولادة. الأعراض تبدأ في أول يومين وتختفي في غضون بضعة أسابيع بعد الولادة. مع الأم أنه ليس من غير المألوف لتحسين الأعراض حتى أثناء فترة الحمل، ولكنها قد تتفاقم بعد الولادة.
  2. الخلقي : الأطفال من أم صحية يمكن، في حالات نادرة جدا، وتطوير myasthenic بداية الأعراض عند الولادة. وهذا ما يسمى متلازمة myasthenic الخلقية أو الوظيفية. بخلاف الوهن العضلي الوبيل، اتفاقية الأنواع المهاجرة ليست ناجمة عن عملية المناعة الذاتية، ولكن نظرا لتشوه متشابك، والتي بدورها هي التي تسببها طفرات جينية. وبالتالي، اتفاقية الأنواع المهاجرة هو مرض وراثي. أكثر من 11 الطفرات المختلفة التي تم تحديدها ونمط الإرث هو عادة مقهورة.
  3. الوهن العضلي الوبيل الأحداث : الوبيل الذي يحدث في مرحلة الطفولة ولكن بعد فترة peripartum.

وmyasthenias الخلقية يسبب ضعف العضلات وfatigability مشابهة لتلك المجموعات. من اعراض سم وعادة ما يبدأ في غضون العامين الأولين من الحياة، على الرغم من المرضى في أشكال عدة يمكن تنميتها الأعراض الأولى في وقت متأخر من العقد السابع من العمر. والتشخيص من اتفاقية الأنواع المهاجرة هي التي اقترحها على ما يلي :

  • بداية ظهور الأعراض في سن الرضاع أو الطفولة.
  • ومما يزيد من ضعف عضلات الاطارات.
  • وبتناقص عدد المشتركين استجابة الإدارة البيئية، على التردد المنخفض، من المجمع عمل العضلات المحتملة (CMAP).
  • لا المضادة للالاتفاقية الأمريكية أو المسك الأضداد.
  • أي الاستجابة للعلاج كبت المناعة.
  • التاريخ العائلي للالاعراض التي تشبه اتفاقية الأنواع المهاجرة.

من اعراض سم يمكن أن تختلف من معتدلة إلى حادة. ومن الشائع أيضا للمرضى الذين يعانون من نفس الشكل، وحتى أفراد من أسرة واحدة، أن تتأثر بدرجات متفاوتة. في معظم أشكال الضعف الوظيفية لا التقدم، وفي بعض الأشكال، قد يقلل من الأعراض على المريض كما يحصل كبار السن. نادرا ما يفعل سوى أعراض الوظيفية تزداد سوءا مع مرور الوقت.

المراجع

  1. العنوان : Generalized Myasthenia Gravis: Classification, Clinical Presentation, Natural History, and Epidemiology. — المجلد: 36 — الصفحة: 253-260 — العدد: 2 — نشر في: Neurologic Clinics — https://dx.doi.org/10.1016/J.NCL.2018.01.002 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29655448
  2. Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ (2006). "Myasthenia gravis: past, present, and future". J. Clin. Invest. 116 (11): 2843–54. doi:10.1172/JCI29894. PMC . PMID 17080188.
  3. Jaretzki A, Barohn RJ, Ernstoff RM; et al. (2000). "Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis Foundation of America". Neurology. 55 (1): 16–23. PMID 10891897. مؤرشف من الأصل في 04 مارس 2010.
  4. Scherer K, Bedlack RS, Simel DL. (2005). "Does this patient have myasthenia gravis?". JAMA. 293 (15): 1906–14. doi:10.1001/jama.293.15.1906. PMID 15840866.
  5. Bedlack RS, Sanders DB. (2000). "How to handle myasthenic crisis. Essential steps in patient care". Postgrad Med. 107 (4): 211–4, 220–2. PMID 10778421. مؤرشف من الأصل في 19 يناير 2008.
  6. باتريك جيه، ليندستروم J. الذاتية استجابة لمستقبلات أستيل. العلوم (1973) 180:871-2.
  7. Losen M, Stassen MH, Martínez-Martínez P; et al. (2005). "Increased expression of rapsyn in muscles prevents acetylcholine receptor loss in experimental autoimmune myasthenia gravis". Brain. 128 (Pt 10): 2327–37. doi:10.1093/brain/awh612. PMID 16150851.
  8. Scherer K, Bedlack RS, Simel DL. (2005). "Does this patient have myasthenia gravis?". JAMA. 293 (15): 1906–14. doi:10.1001/jama.293.15.1906. PMID 15840866.
  9. Baets, M.H. (1993). Myasthenia gravis. DRD Press. صفحة 158.  .
  10. Leite MI, Jacob S, Viegas S; et al. (2008). "IgG1 antibodies to acetylcholine receptors in 'seronegative' myasthenia gravis". Brain. 131 (Pt 7): 1940–52. doi:10.1093/brain/awn092. PMC . PMID 18515870. مؤرشف من الأصل في 25 مارس 2020.
  11. Seybold ME (1986). "The office Tensilon test for ocular myasthenia gravis". Arch Neurol. 43 (8): 842–3. PMID 3729766.
  12. de Kraker M, Kluin J, Renken N, Maat AP, Bogers AJ (2005). "CT and myasthenia gravis: correlation between mediastinal imaging and histopathological findings". Interact Cardiovasc Thorac Surg. 4 (3): 267–71. doi:10.1510/icvts.2004.097246. PMID 17670406.
  13. Thieben MJ, Blacker DJ, Liu PY, Harper CM Jr, Wijdicks EF (2005). "Pulmonary function tests and blood gases in worsening myasthenia gravis". Muscle Nerve. 32 (5): 664–667. doi:10.1002/mus.20403. PMID 16025526.
  14. س. Thorlacius وآخرون، "الاسوشيتد اضطرابات في الوهن العضلي الوبيل : أمراض المناعة الذاتية وعلاقتها thymectomy ،" اكتا Neurologica Scandinavica 80، لا. 4 (1989) : 290-295.
  15. Warrell, David A (2003). Oxford Texbook of Medicine — Fourth Edition — Volume 3. Oxford. صفحة 1170.  .
  16. Téllez-Zenteno JF, Hernández-Ronquillo L, Salinas V, Estanol B, da Silva O (2004). "Myasthenia gravis and pregnancy: clinical implications and neonatal outcome". BMC Musculoskeletal Disorders. 5: 42. doi:10.1186/1471-2474-5-42. PMC . PMID 15546494. مؤرشف من الأصل في 24 سبتمبر 201510 يوليو 2008.
  17. Losen M, Martínez-Martínez P, Phernambucq M, Schuurman J, Parren PW, DE Baets MH (2008). "Treatment of myasthenia gravis by preventing acetylcholine receptor modulation". Ann N Y Acad Sci. 1132: 174–9. doi:10.1196/annals.1405.034. PMID 18567867.
  18. Juel VC. (2004). "Myasthenia gravis: management of myasthenic crisis and perioperative care". Semin Neurol. 24 (1): 75–81. doi:10.1055/s-2004-829595. PMID 15229794.
  19. Calhoun R; et al. (1999). "Results of transcervical thymectomy for myasthenia gravis in 100 consecutive patients". Annals of Surgery. 230 (4): 555–561. doi:10.1097/00000658-199910000-00011. PMC . PMID 10522725.
  20. "What is Myasthenia Gravis (MG)?". Myasthenia Gravis Foundation of America. مؤرشف من الأصل في 23 سبتمبر 2010.

وصلات خارجية


موسوعات ذات صلة :