الرئيسيةعريقبحث

الساركومة العضلية المخططة

☰ جدول المحتويات

السَّاركومةُ العَضَلِيَّةُ المُخَطَّطَة[1] (Rhabdomyosarcoma)‏، هو شكل من أشكال السرطان السريع النمو، يتطور من الخلايا العضلية الهيكلية (المخططة) التي فشلت في التشكل التام. ويعتبر بشكل عام مرضًا من أمراض الطفولة، حيث تحدث الغالبية العظمى من الحالات عند هؤلاء الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا. تُوصف عادة بأنها واحدة من "أورام الخلية الصغيرة، المستديرة، الزرقاء لمرحلة الطفولة" بسبب مظهرها على صبغة الهيماتوكسيلين واليوزين. على الرغم من كونه سرطانًا نادرًا نسبيًا، إلا أنه يمثل حوالي 40% من جميع ساركومات الأنسجة اللينة المسجلة[2][3][4].

الساركومة العضلية المخططة
ساركومة عضلية مخططة سنخية خُلقية خلف صيوان الأذن، تَظهر بالتصوير المقطعي غير المتباين للرأس الذي يُظِهر كتلة كبيرة دون أي امتداد داخل الجمجمة.
ساركومة عضلية مخططة سنخية خُلقية خلف صيوان الأذن، تَظهر بالتصوير المقطعي غير المتباين للرأس الذي يُظِهر كتلة كبيرة دون أي امتداد داخل الجمجمة.
معلومات عامة
الاختصاص طب الأورام
الإدارة
أدوية

يمكن أن تحدث الساركومة العضلية المخططة في أي مكان من الجسم، ولكن تظهر بشكل أكبر في الرأس والرقبة ومحجر العين والجهاز البولي التناسلي والأعضاء التناسلية والأطراف. لا توجد عوامل خطر واضحة لهذه الساركومة، ولكن المرض قد ارتبط مع بعض التشوهات الخلقية[2][5]. تختلف العلامات والأعراض حسب موقع الورم، ويرتبط التشخيص بشكل وثيق بموقع الورم الرئيسي. أكثر الأماكن انتشاراً للورم هي الرئتين ومن ثم نقي العظام والعظم[6][7]. هناك العديد من أنظمة التصنيف للساركومة العضلية المخططة ومجموعة متنوعة من الأنواع النسيجية المحددة. سرطان الرحم العضلي الجنيني هو النوع الأكثر شيوعاً ويشّكل حوالي 60% من الحالات[8].

تختلف نتائج المرضى بشكل كبير، تتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بين 35% و 95% اعتماداً على نوع الساركومة المعنية، لذلك التشخيص الواضح أمر بالغ الأهمية للعلاج والإدارة الفعالة للمرض[8][9]. غالباً ما يكون التشخيص الدقيق والسريع صعباً بسبب تفاوت أورام الساركومة وعدم وجود علامات جينية مختبرية قوية للمرض. عادةً ما تنطوي خطة العلاج على الجراحة والعلاج الكيميائي والإشعاع. تصل نسبة الشفاء من 60% إلى 70% في المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم حديثاً بالساركومة الغير منتشرة إلى اماكن اخرى، باستخدام هذا النهج المشترك في العلاج. على الرغم من العلاج المتعدد الأساليب العدواني، إلا أن أقل من 20% من المرضى الذين يعانون من الساركومة العضلية المخططة المنتشرة قادرون على الشفاء من مرضهم[10].

الأعراض والعلامات

يمكن أن تحدث الساركومة العضلية المخططة في أي موقع للأنسجة الرخوة تقريبًا في الجسم؛ المواقع الرئيسية الأكثر شيوعًا هي: الأنسجة البولية التناسلية (24٪)، الخلايا المجاورة للسحايا (16٪)، الأطراف (19٪)، مدار العين (9٪)، الرأس والعنق (10٪)، والمواقع الأخرى المتنوعة (22٪)[2][5]. غالبًا ما تظهر الساركومة العضلية المخططة ككتلة، ولكن قد تختلف العلامات والأعراض بشكل كبير حسب موقع الورم الرئيسي. الأورام التي تنشأ في خلف الصفاق والمنصف يمكن أن تصبح كبيرة جداً قبل أن تعطي علامات وأعراض. قد تعطي أورام الأنسجة المجاورة للسحايا أعراضاً كضعف في الأعصاب القحفية وأعراض التهاب الجيوب الأنفية وإفرازات الأذن والصداع وآلام الوجه. غالبًا ما تظهر أورام مدار العين بتورم وجحوظ. تظهر أورام الأورام عمومًا ككتلة متضخمة سريعة النمو في الأنسجة ذات الصلة. غالبًا ما يتيح انتشار السرطان في الرأس والوجه والعنق ظهور علامات مبكرة للمرض بسبب الطبيعة الواضحة للأورام في هذه المواقع[11]. على الرغم من تباين العرض والطبيعة العدوانية للمرض؛ إلا أن الساركومة العضلية المخططة من السرطانات التي غالباً ما تُشخص وتُعالج مبكرًا. وجدت دراسة أن 23% من المرضى تم تشخيصهم في الوقت المناسب لاستئصال كامل لسرطانهم، وأن 15% لديهم استئصال مع الحد الأدنى من بقايا الخلايا المريضة فقط.[12]

انظر أيضاً

المراجع

  1. الساركومة العضلية المخططة، معجم المعاني. نسخة محفوظة 11 أبريل 2019 على موقع واي باك مشين.
  2. Arndt, C. A.; Crist, W. M. (1999-07-29). "Common musculoskeletal tumors of childhood and adolescence". The New England Journal of Medicine. 341 (5): 342–352. doi:10.1056/NEJM199907293410507. ISSN 0028-4793. PMC . PMID 10423470.
  3. Maurer, H. M.; Beltangady, M.; Gehan, E. A.; Crist, W.; Hammond, D.; Hays, D. M.; Heyn, R.; Lawrence, W.; Newton, W. (1988-01-15). "The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I. A final report". Cancer. 61 (2): 209–220. doi:10.1002/1097-0142(19880115)61:2<209::aid-cncr2820610202>3.0.co;2-l. ISSN 0008-543X. PMID 3275486.
  4. Maurer, H. M.; Gehan, E. A.; Beltangady, M.; Crist, W.; Dickman, P. S.; Donaldson, S. S.; Fryer, C.; Hammond, D.; Hays, D. M. (1993-03-01). "The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-II". Cancer. 71 (5): 1904–1922. doi:10.1002/1097-0142(19930301)71:5<1904::aid-cncr2820710530>3.0.co;2-x. ISSN 0008-543X. PMID 8448756.
  5. Pappo, A. S.; Shapiro, D. N.; Crist, W. M.; Maurer, H. M. (1995-08-01). "Biology and therapy of pediatric rhabdomyosarcoma". Journal of Clinical Oncology. 13 (8): 2123–2139. ISSN 0732-183X. PMID 7636557.
  6. Koscielniak, E.; Rodary, C.; Flamant, F.; Carli, M.; Treuner, J.; Pinkerton, C. R.; Grotto, P. (1992-01-01). "Metastatic rhabdomyosarcoma and histologically similar tumors in childhood: a retrospective European multi-center analysis". Medical and Pediatric Oncology. 20 (3): 209–214. doi:10.1002/mpo.2950200305. ISSN 0098-1532. PMID 1574030.
  7. Raney, R. B.; Tefft, M.; Maurer, H. M.; Ragab, A. H.; Hays, D. M.; Soule, E. H.; Foulkes, M. A.; Gehan, E. A. (1988-10-01). "Disease patterns and survival rate in children with metastatic soft-tissue sarcoma. A report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)-I". Cancer. 62 (7): 1257–1266. doi:10.1002/1097-0142(19881001)62:7<1257::aid-cncr2820620703>3.0.co;2-k. ISSN 0008-543X. PMID 2843274.
  8. Newton, W. A.; Gehan, E. A.; Webber, B. L.; Marsden, H. B.; van Unnik, A. J.; Hamoudi, A. B.; Tsokos, M. G.; Shimada, H.; Harms, D. (1995-09-15). "Classification of rhabdomyosarcomas and related sarcomas. Pathologic aspects and proposal for a new classification--an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study". Cancer. 76 (6): 1073–1085. doi:10.1002/1097-0142(19950915)76:6<1073::aid-cncr2820760624>3.0.co;2-l. ISSN 0008-543X. PMID 8625211.
  9. Qualman, S. J.; Coffin, C. M.; Newton, W. A.; Hojo, H.; Triche, T. J.; Parham, D. M.; Crist, W. M. (1998-12-01). "Intergroup Rhabdomyosarcoma Study: update for pathologists". Pediatric and Developmental Pathology. 1 (6): 550–561. doi:10.1007/s100249900076. ISSN 1093-5266. PMID 9724344.
  10. Hiniker, Susan M.; Donaldson, Sarah S. (2015-01-01). "Recent advances in understanding and managing rhabdomyosarcoma". F1000Prime Rep. 7: 59. doi:10.12703/P7-59. ISSN 2051-7599. PMC . PMID 26097732.
  11. Meyer, WH (2003). "Rhabdomyosarcoma". Holland-Frei Cancer Medicine (الطبعة 6th). Hamilton (ON): BC Decker.
  12. Crist, W. M.; Anderson, J. R.; Meza, J. L.; Fryer, C.; Raney, R. B.; Ruymann, F. B.; Breneman, J.; Qualman, S. J.; Wiener, E. (2001-06-15). "Intergroup rhabdomyosarcoma study-IV: results for patients with nonmetastatic disease". Journal of Clinical Oncology. 19 (12): 3091–3102. doi:10.1200/JCO.2001.19.12.3091. ISSN 0732-183X. PMID 11408506.

روابط خارجية

موسوعات ذات صلة :