الرئيسيةعريقبحث

تحلل الميالين الجسري المركزي

مرض من الأمراض

☰ جدول المحتويات

تحلل الميالين الجسري المركزي (بالانجليزية:central pontine myelinolysis) تعرف أيضا بمتلازمة إزالة الميالين التناضحية أو زوال الميالين الجسري المركزي، مرض عصبي ناتج عن تلف حاد في الغمد المياليني للخلايا العصبية بجذع الدماغ بالتحديد في منطقة الجسر أو قنطرة فارول (pons) السبب في الغالب علاجي المنشأ . يتميز بالشلل الحاد، عسر البلع (صعوبة البلع)، والتلفظ (صعوبة في الكلام)، وأعراض عصبية أخرى.

تحلل الميالين الجسري المركزي
الجسر هو ذلك الانتفاخ في جذع الدماغ في أسفل يسار الصورة.
الجسر هو ذلك الانتفاخ في جذع الدماغ في أسفل يسار الصورة.
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي 
من أنواع داء مزيل للميالين 
تحلل الميالين المركزي كما هو موضح بالتصويرالرنين المغناطيسي FAIR

من الممكن أن يحدث أيضا خارج الجسر[1]، مصطلح متلازمة إزالة الميالين التناضحية مشابه ل تحلل الميالين الجسري المركزي ولكنه يشمل أيضا مناطق خارج الجسر.[2] يحدث كمضاعفات أثناء علاج المرضى الذين يعانون من نقص الصوديوم الحاد والمهدد للحياة.

تحدث نتيجة ارتفاع سريع في توترية مصل الدم أثناء علاج الأشخاص المصابون بنقص حاد ومزمن في صوديوم الدم حيث تأقلمت البيئة الداخلية لخلاياهم لنقص التوترية السائدة،[3] وبالتالي يجب تصحيح نقص صوديوم الدم بمعدل لا يزيد عن 8-12 مليمول/لتر من الصوديوم يوميا لمنع تحلل الميالين الجسري المركزي.[3]

على الرغم من عدم شيوعه ولكن من الممكن حدوثه في المرضى الذين لديهم تاريخ مع إدمان الكحول المزمن أو في حالات أخرى مرتبطة بنقص في وظائف الكبد. تلك الحالات لا علاقة لها بتصحيح الصوديوم أو اختلال توازن الشوارد.

الفيسيولوجيا المرضية

تنص النظرية المُتفق عليها حالياً أن خلايا الدماغ تحاول ضبط أُسموليتها عن طريق تغيير مستويات بعض الأُسمولات مثل: الإينوزيتول، البيتائين والجلوتامين استجابة لتغير أُسمولية مصل الدم. في حالة نقص صوديوم الدم المزمن يُحاول الدماغ التعويض عن طريق خفض مستويات هذه الأُسمولات بداخل الخلايا وبالتالي تكون الخلايا متساوية التوتر نسبياً مع محيطها ولا تمتص الكثير من السوائل. العكس صحيح في حالة فرط صوديوم الدم حيث تقوم الخلايا برفع نسبة الأسمولات بداخلها وبالتالي لا تفقد الكثير من السوائل إلى خارج الخلية.

تصحيح تقص صوديوم الدم بالسوائل الوريدية يؤدي إلى زيادة التوترية خارج الخلية، تليها زيادة في التوترية داخل الخلية. عندما يكون التصحيح سريعاً جداً، فلا يوجد الوقت الكافي الذي يسمح للخلايا بالتأقلم مع التوترية الجديدة وهي عن طريق زيادة الأُسمولات المذكورة سابقاً داخل الخلية. إذا ارتفعت مستويات الصوديوم في الدم بسرعة جدا، سوف تستمر زيادة التوترية خارج الخلية بدفع الماء خارج خلايا الدماغ. يمكن أن يؤدي هذا إلى خلل في وظائف الخلايا وحدوث تحلل الميالين الجسري المركزي، حيث يتلف غمد المايلين التي يحيط بالخلايا العصبية في جزء من الدماغ الذي يسمى الجسر.[4][5]

الأسباب

صورة مجهرية تبين فقدان الألياف الميالينية في الجسر القاعدي من جذع الدماغ (صبغة زرقاء صامدة للوكسول)

السبب الأكثر شيوعا هو التصحيح السريع جدا لنقص صوديم الدم.[6]

من المعروف أيضا أنها تحدث في المرضى الذين يعانون من أعراض انسحاب من إدمان الكحول المزمن.[7] وبالتالي حدوثها في مثل هذه الحالات لا غلاقة له إطلاقا بنقص الصوديوم في الدم أو التصحيح السريع له.

وقد لوحظ أيضا حدوثها إزاء زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم.[8]

من الممكن حدوث تحلل الميالين الجسري المركزي في المرضى المصابين ب:

•مرض كبدي حاد.

•زراعة الكبد.[9][10][11]

•إدمان الكحول.

•الحروق الشديدة.[12][13]

•سوء التغذية.

•نقص صوديوم الدم نتيجة غسيل الكلى البريتوني.

•خلل حاد في الشوارد.

•فقدان الشهية.[14][15][16]

•القيء المفرط الحملي.[17][18]

•اعتلال دماغي فيرنيكي.[19]

•الايدز.

التشخيص

قد يكون من الصعب التشخيص باستخدام تقنيات التصوير التقليدية. ويكون أكثر وضوحا في صور الرنين المغناطيسي أكثر منه في الأشعة المقطعية.

الأعراض

صورة بالرنين المغناطيسي توضح مناطق عالية الإشارة(أكثر بياضاً مما حولها) متناظرة على كلا الجانبين في النواة الذنَبية (السهم الصغير، الرفيع)، والبطامة (السهم الطويل)، مع الاستبقاء على الكرة الشاحبة (السهم العريض) مشيرا لوجود تحلل ميالين خارج الجسر.

الأعراض السريرية لمتلازمة إزالة الميالين التناضُحية غير متجانسة وتعتمد في الاساس على أي المناطق في المخ هي المتأثرة.

الأعراض الأكثر مُلاحظة في هذا المرض هي اضطراب الوعي، تغيرات في المِشية، وانخفاض أو توقف وظيفة الجهاز التنفسي.[20][21] من الأعراض المُلاحظة في أغلب الأحيان في مثل تلك الحالة هي ضعف حاد في الجزء السفلي من الجسم أو في الأطراف الأربعة، عسر البلع، تلفظ، شفع، فقدان الوعي، وغيرها من الأعراض العصبية المرتبطة بتلف جذع الدماغ. قد يختبر المريض مُتَلاَزِمَةُ المُنْحَبِس ( شلل رباعي مع بقاء الوظائف الإدراكية سليمة)، لكن تصاب جميع العضلات بالشلل باستثناء تلك المسئولة عن طرفُ العينِ.يحدث هذا نتيجة تحلل الميالين السريع في السبيل القِشري البصلي والسبيل القِشري النٌخاعي في جذع الدماغ.[22]

الوقاية والعلاج

لمنع حدوث متلازمة إزالة الميالين التناضحية يجب تصحيح نقص صوديوم الدم بمعدل لا يتجاوز 10 مليمول / لتر / 24 ساعة أو 0.5 مل مكافئ / لتر / ساعة. أو 18 م / مكافئ / L / 48 ساعة. وبالتالي تجنب حدوث فرط صوديوم الدم.[3] التفاصيل المتعلقة بالمسببات وتصحيح اضطرابات الشوارد مشروحة بالتفصيل في المراجع الطبية العامة.يجب أن يتناول مدمني المشروبات الكحولية فيتامينات مكمِلة وعمل تقييم رسمي مُسبَق إزاء وضعهم الغذائي.[23][24]

بمجرد بدء إزالة الميالين في الجسر لايوجد علاج أو علاج محدد. الرعاية تكون داعمة وذلك بهدف منع المضاعفات مثل الالتهاب الرئوي التنفسي أو تجلط الأوردة العميقة. عادة ما يتم إعطاء مدمني الكحوليات فيتامينات لتصحيح أوجه القصور الأخرى.

أدت الأبحاث المستمرة إالى تحسن النتائج.[25] وتشير الدراسات على الحيوانات أن الإينوزيتول يقلل من شدة متلازمة إزالة الميالين الجسري المركزي إذا ما أُعطى قبل محاولة تصحيح نقص صوديوم الدم المزمن.[26] يجب عمل المزيد من الدراسات قبل استخدام الإينوزيتول على البشر لهذا الغرض.

توقعات سير المرض

توقعات سير المرض في العموم ضعيفة. وتشير الدراسات الأخيرة أن التوقعات في المرضى ذوي الحالات الحرجة أفضل مما هو معروف عموما،[27] على الرغم من شدة الأعراض السريرية الأولية وميل أطباء العناية المركزة إلى التقليل من أي تطور إيجابي محتمل.[28] في حين أن بعض المرضى يموتون معظمهم يبقى على قيد الحياة والناجين ثلثهم تقريبا يتعافي، وثلث آخر معاقون ولكنهم قادرون على العيش بصورة مستقلة، والثلث الآخير شديد الإعاقة.[29] وتتراوح الإعاقة الدائمة بين الارتعاشات الطفيفة والترنح إلى علامات التضرر الشديد في الدماغ، مثل الخزل الرباعي التشنجي ومتلازمة المنحبس.[30] من الممكن ملاحظة بعض التحسن في أول عدة أشهر بعد استقرار الحالة. يعتمد مدى التعافي على عدد المحاور العصبية التالفة.[4]

المراجع

  1. Gocht A, Colmant HJ (1987). "Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases". Clin. Neuropathol. 6 (6): 262–70. PMID 3322623.
  2. Lampl C, Yazdi K (2002). "Central pontine myelinolysis". Eur. Neurol. 47 (1): 3–10. doi:10.1159/000047939. PMID 11803185. مؤرشف من الأصل في 18 نوفمبر 2010.
  3. Babar, S. (October 2013). "SIADH Associated With Ciprofloxacin" ( كتاب إلكتروني PDF ). Annals of Pharmacotherapy. Sage Publishing. 47 (10): 1359–1363. doi:10.1177/1060028013502457. ISSN 1060-0280. PMID 24259701. مؤرشف من الأصل ( كتاب إلكتروني PDF ) في 1 يناير 201618 نوفمبر 2013.
  4. Medana IM, Esiri MM (March 2003). "Axonal damage: a key predictor of outcome in human CNS diseases". Brain. 126 (Pt 3): 515–30. doi:10.1093/brain/awg061. PMID 12566274. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  5. Spasovski G, Vanholder R, Allolio B, Annane D, Ball S, Bichet D, Decaux G, Fenske W, Hoorn E, Ichai C, Joannidis M, Soupart A, Zietse R, Haller M, van der Veer S, Van Biesen W, Nagler E (2014). "Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatremia". European Journal of Endocrinology. 170: G1–G47. doi:10.1530/eje-13-1020. PMID 24569125. مؤرشف من الأصل في 30 يوليو 2019.
  6. Bernsen HJ, Prick MJ (September 1999). "Improvement of central pontine myelinolysis as demonstrated by repeated magnetic resonance imaging in a patient without evidence of hyponatremia". Acta Neurol Belg. 99 (3): 189–93. PMID 10544728.
  7. Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). "Central Pontine and Extrapontine Myelinolysis After Alcohol Withdrawal". Alcohol. 43 (6): 647–9. doi:10.1093/alcalc/agn050. مؤرشف من الأصل في 16 أبريل 2016.
  8. Lim KH, Kim S, Lee YS; et al. (April 2008). "Central pontine myelinolysis in a patient with acute lymphoblastic leukemia after hematopoietic stem cell transplantation: a case report". J. Korean Med. Sci. 23 (2): 324–7. doi:10.3346/jkms.2008.23.2.324. PMC . PMID 18437020. مؤرشف من الأصل في 14 أبريل 2020.
  9. Singh N, Yu VL, Gayowski T (March 1994). "Central nervous system lesions in adult liver transplant recipients: clinical review with implications for management". Medicine (Baltimore). 73 (2): 110–8. doi:10.1097/00005792-199403000-00004. PMID 8152365.
  10. Kato T, Hattori H, Nagato M, Kiuchi T, Uemoto S, Nakahata T, Tanaka K (April 2002). "Subclinical central pontine myelinolysis following liver transplantation". Brain Dev. 24 (3): 179–82. doi:10.1016/S0387-7604(02)00013-X. PMID 11934516. مؤرشف من الأصل في 06 يونيو 201929 مايو 2014.
  11. Martinez AJ, Estol C, Faris AA (May 1988). "Neurologic complications of liver transplantation". Neurol Clin. 6 (2): 327–48. PMID 3047544.
  12. McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ (August 1988). "Central pontine myelinolysis in severely burned patients: relationship to serum hyperosmolality". Neurology. 38 (8): 1211–7. doi:10.1212/wnl.38.8.1211. PMID 3399069.
  13. Winkelman MD, Galloway PG (September 1992). "Central nervous system complications of thermal burns. A postmortem study of 139 patients". Medicine (Baltimore). 71 (5): 271–83. doi:10.1097/00005792-199209000-00002. PMID 1522803.
  14. Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y (March 2003). "Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 74 (3): 353–5. doi:10.1136/jnnp.74.3.353. PMC . PMID 12588925. مؤرشف من الأصل في 14 ديسمبر 201929 مايو 2014.
  15. Keswani SC (April 2004). "Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 75 (4): 663, author reply 663. PMC . PMID 15026526. مؤرشف من الأصل في 14 ديسمبر 201929 مايو 2014.
  16. Leroy S, Gout A, Husson B, de Tournemire R, Tardieu M (June 2012). "Centropontine myelinolysis related to refeeding syndrome in an adolescent suffering from anorexia nervosa". Neuropediatrics. 43 (3): 152–4. doi:10.1055/s-0032-1307458. PMID 22473289. مؤرشف من الأصل في 14 ديسمبر 201929 مايو 2014.
  17. Bergin PS, Harvey P (August 1992). "Wernicke's encephalopathy and central pontine myelinolysis associated with hyperemesis gravidarum". BMJ. 305 (6852): 517–8. doi:10.1136/bmj.305.6852.517. PMC . PMID 1393001.
  18. Sutamnartpong P, Muengtaweepongsa S, Kulkantrakorn K (January 2013). "Wernicke's encephalopathy and central pontine myelinolysis in hyperemesis gravidarum". J Neurosci Rural Pract. 4 (1): 39–41. doi:10.4103/0976-3147.105608. PMC . PMID 23546346. مؤرشف من الأصل في 13 يوليو 201629 مايو 2014.
  19. Kishimoto Y, Ikeda K, Murata K, Kawabe K, Hirayama T, Iwasaki Y (2012). "Rapid development of central pontine myelinolysis after recovery from Wernicke encephalopathy: a non-alcoholic case without hyponatremia". Intern. Med. 51 (12): 1599–603. doi:10.2169/internalmedicine.51.7498. PMID 22728498. مؤرشف من الأصل في 14 ديسمبر 201929 مايو 2014.
  20. Musana AK, Yale SH (August 2005). "Central pontine myelinolysis: case series and review". WMJ. 104 (6): 56–60. PMID 16218318.
  21. Odier C, Nguyen DK, Panisset M (July 2010). "Central pontine and extrapontine myelinolysis: from epileptic and other manifestations to cognitive prognosis". J. Neurol. 257 (7): 1176–80. doi:10.1007/s00415-010-5486-7. PMID 20148334.
  22. Karp BI, Laureno R (November 1993). "Pontine and extrapontine myelinolysis: a neurologic disorder following rapid correction of hyponatremia". Medicine (Baltimore). 72 (6): 359–73. doi:10.1097/00005792-199311000-00001. PMID 8231786.
  23. Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD (March 1981). "Rapid correction of hyponatremia causes demyelination: relation to central pontine myelinolysis". Science. 211 (4486): 1068–70. doi:10.1126/science.7466381. PMID 7466381.
  24. Laureno R (1980). "Experimental pontine and extrapontine myelinolysis". Trans Am Neurol Assoc. 105: 354–8. PMID 7348981.
  25. Brown WD (December 2000). "Osmotic demyelination disorders: central pontine and extrapontine myelinolysis". Curr. Opin. Neurol. 13 (6): 691–7. doi:10.1097/00019052-200012000-00014. PMID 11148672. مؤرشف من الأصل في 4 يونيو 2012.
  26. Silver SM, Schroeder BM, Sterns RH, Rojiani AM (2006). "Myoinositol administration improves survival and reduces myelinolysis after rapid correction of chronic hyponatremia in rats". J Neuropathol Exp Neurol. 65 (1): 37–44. doi:10.1097/01.jnen.0000195938.02292.39. PMID 16410747.
  27. Louis G, Megarbane B, Lavoué S, Lassalle V, Argaud L, Poussel JF, Georges H, Bollaert PE (March 2012). "Long-term outcome of patients hospitalized in intensive care units with central or extrapontine myelinolysis*". Critical Care Medicine. 40 (3): 970–2. doi:10.1097/CCM.0b013e318236f152. PMID 22036854. مؤرشف من الأصل في 5 فبراير 201630 مايو 2014.
  28. Young GB (March 2012). "Central pontine myelinolysis: a lesson in humility*". Critical Care Medicine. 40 (3): 1026–7. doi:10.1097/CCM.0b013e31823b8e0b. PMID 22343870. مؤرشف من الأصل في 5 فبراير 201630 مايو 2014.
  29. Abbott R, Silber E, Felber J, Ekpo E (October 2005). "Osmotic demyelination syndrome". BMJ. 331 (7520): 829–30. doi:10.1136/bmj.331.7520.829. PMC . PMID 16210283.
  30. Central Pontine Myelinolysis: Overview, Pathophysiology, Causes - تصفح: نسخة محفوظة 08 يناير 2009 على موقع واي باك مشين.

وصلات خارجية

http://rad.usuhs.mil/medpix/medpix.html?mode=image_finder&srchstr=osmotic+myelinolysis&search=#top صور لمتلازمة إزالة الميالين التناضحية.

موسوعات ذات صلة :