متلازمة متعدد الغدد الصم بالمناعة الذاتية النوع الأول (Autoimmune polyendocrine syndrome type 1) أو متلازمة متعدد الغدد بالمناعة الذاتية النوع الأول (autoimmune polyglandular syndrome type 1) أو متلازمة ويتاكر (Whitaker syndrome)[1] أو متلازمة داء المبيضات وقصور الدريقات ومرض أديسون (candidiasis-hypoparathyroidism–Addison's disease syndrome)[2] أو داء المبيضات وخلل التنسج/حثل الأديم الظاهر متعدد الغدد الصم بالمناعة الذاتية (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis–ectodermal dystrophy/dysplasia ومختصره APECED) هو نوع من متلازمة متعدد الغدد الصم بالمناعة الذاتية مع خلل في عدة غدد صماء ناتج عن المناعة الذاتية.
| متلازمة متعدد الغدد الصم بالمناعة الذاتية النوع الأول | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الغدد الصم |
| من أنواع | متلازمة الغدد الصماء بالمناعة الذاتية |
يعد هذا المرض مرضا خلقيا موروثا عن طريق صفة متنحية بسبب عيب في منظم المناعة الذاتية (AIRE) الموجود في الكروموسوم 21 وهو مسؤول عن توريث التحمل المناعي.[3]
العلامات والأعراض
- نقص المناعة المعتدل، ويؤدي إلى عدوى جلدية ومخاطية مستمرة بالمبيضات.
- نقص في وظائف الطحال.
- خلل في وظائف الغدة جارة الدرقية بسبب المناعة الذاتية يؤدي إلى نقص كالسيوم الدم.
- خلل في وظائف الغدة الكظرية بسبب المناعة الذاتية يؤدي إلى مرض أديسون (نقص سكر الدم وانخفاض ضغط الدم وتفاعلات شديدة في المرض)
- أخرى مثل:
المصادر
- "Polyglandular Autoimmune Syndrome, Type I - eMedicine Endocrinology". Medscape. مؤرشف من الأصل في 05 أبريل 201817 أبريل 2009.
- Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. (2004). Basic clinical endocrinology. New York: McGraw-Hill. صفحات 103. . مؤرشف من الأصل في 29 أبريل 2020.
- Buzi, F; Badolato, R; Mazza, C; Giliani, S; Notarangelo, LD; Radetti, G; Plebani, A; Notarangelo, LD (Jul 2003). "Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy syndrome: time to review diagnostic criteria?". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 88 (7): 3146–8. doi:10.1210/jc.2002-021495. PMID 12843157.